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Astrocitoma pilocítico: Síntomas, tasas de supervivencia y tratamiento

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Anonim

Descripción general

El astrocitoma pilocítico es un tipo raro de tumor cerebral que se presenta principalmente en niños y adultos jóvenes menores de 20 años. El tumor rara vez ocurre en adultos. En los niños, la condición puede llamarse astrocitoma pilocítico juvenil.

El astrocitoma pilocítico recibe este nombre porque el tumor se origina en células en forma de estrella del cerebro llamadas astrocitos. Los astrocitos son células gliales que ayudan a proteger y sostener las células cerebrales llamadas neuronas. Los tumores que surgen de las células gliales se conocen colectivamente como gliomas.

Un astrocitoma pilocítico se encuentra más comúnmente en una parte del cerebro llamada cerebelo. También pueden ocurrir cerca del tronco encefálico, en el cerebro, cerca del nervio óptico o en la región hipotalámica del cerebro. El tumor generalmente es de crecimiento lento y no se disemina. Es decir, se considera benigno. Por esta razón, los astrocitomas pilocíticos se clasifican típicamente como grado I en una escala de I a IV. Grado I es el tipo menos agresivo.

Un astrocitoma pilocítico es un tumor lleno de líquido (quístico) y no una masa sólida. A menudo se elimina con éxito mediante cirugía, con un pronóstico excelente.

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Síntomas

Síntomas

La mayoría de los síntomas del astrocitoma pilocítico se relacionan con una mayor presión en el cerebro o un aumento de la presión intracraneal. Estos síntomas incluyen:

  • dolores de cabeza que empeoran por la mañana
  • náuseas
  • vómitos
  • convulsiones
  • cambios en el estado de ánimo o la personalidad

Otros síntomas varían según la ubicación y el tamaño del tumor. Por ejemplo:

  • Un tumor en el cerebelo puede causar torpeza o debilidad, porque el cerebelo es responsable de controlar el equilibrio y la coordinación.
  • Un tumor que presiona el nervio óptico puede causar cambios en la visión, como visión borrosa o movimientos oculares rápidos involuntarios, o nistagmo.
  • Un tumor en el hipotálamo o la glándula pituitaria puede afectar el crecimiento, la estatura, el comportamiento y las hormonas del niño, y causar pubertad prematura, aumento de peso o pérdida de peso.

Causas y factores de riesgo

Causas y factores de riesgo

Los gliomas son el resultado de una división celular anormal en el cerebro, pero se desconoce la causa exacta de esta división celular anormal. Es raro que un tumor cerebral sea genéticamente heredado, pero ciertos tipos de astrocitomas pilocíticos, como los gliomas ópticos, se han asociado con un trastorno genético conocido como neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

La tasa de incidencia de astrocitoma pilocítico es muy baja. Se estima que ocurre en solo 14 de cada 1 millón de niños menores de 15 años. El tumor se produce en proporciones iguales en niños y niñas.

En la actualidad, no se conoce una forma de prevenir o reducir el riesgo de astrocitoma pilocítico en su hijo. Se necesita más investigación para comprender los factores que pueden resultar en este tipo de cáncer.

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Diagnosis

¿Cómo se diagnostica el astrocitoma pilocítico?

Un astrocitoma pilocítico generalmente se diagnostica cuando un médico o pediatra nota ciertos síntomas neurológicos en un niño. Un médico llevará a cabo un examen físico completo y puede enviar al niño a un neurólogo para un examen más detallado.

Las pruebas adicionales pueden incluir lo siguiente:

  • Imagen de resonancia magnética o tomografía computarizada para producir imágenes del cerebro, ya sea con o sin contraste, un tinte especial que ayuda a los médicos a ver algunas estructuras más claramente durante el examen
  • Radiografía del cráneo
  • biopsia, un procedimiento en el que se extrae una pequeña porción del tumor y se envía a un laboratorio para su análisis

Tratamiento

Tratamiento del astrocitoma pilocítico

En algunos casos, no se requiere tratamiento Un médico controlará el tumor con resonancias magnéticas regulares para asegurarse de que no crezca.

Si el astrocitoma pilocítico está causando síntomas o una exploración muestra que el tumor está creciendo, un médico puede aconsejar el tratamiento. La cirugía es el tratamiento de elección para este tipo de tumor. Esto se debe a que la extirpación total (resección) del tumor a menudo es curativa.

Cirugía

El objetivo de la cirugía es extirpar la mayor cantidad de tumor posible sin dañar ninguna parte del cerebro. Es probable que la cirugía sea realizada por un neurocirujano experto con experiencia en el tratamiento de niños con tumores cerebrales.

Dependiendo del tumor en particular, el neurocirujano puede elegir realizar una cirugía abierta, en la que se extrae una parte del cráneo para acceder al tumor.

Radiación

El tratamiento de radiación usa haces de radiación concentrados para matar células cancerosas. La radioterapia puede ser necesaria después de la cirugía si el cirujano no pudo extirpar todo el tumor. Sin embargo, no se recomienda la radiación para niños menores de 5 años porque puede afectar el desarrollo del cerebro.

Quimioterapia

La quimioterapia es una forma fuerte de terapia de medicamentos químicos que destruye las células de crecimiento rápido. Puede ser necesario para detener el crecimiento de las células tumorales del cerebro, o puede realizarse junto con la radiación para ayudar a reducir la dosis de radiación necesaria.

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En niños frente a adultos

Astrocitoma pilocítico juvenil vs. adulto

Se conoce relativamente poco acerca de los astrocitomas pilocíticos en adultos. Menos del 25 por ciento de los astrocitomas pilocíticos ocurren en adultos mayores de 20 años. Al igual que en los tumores juveniles, el tratamiento en adultos generalmente implica cirugía para extirpar el tumor. Cuando ocurre un astrocitoma pilocítico en adultos, es más probable que sea agresivo y más probable que vuelva a aparecer después de la cirugía.

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Outlook

Outlook

En general, el pronóstico es excelente. Si el tumor se elimina por completo mediante cirugía, las posibilidades de ser "curado" son muy altas. El astrocitoma pilocítico tiene una tasa de supervivencia a cinco años de más del 96 por ciento en niños y adultos jóvenes, que es una de las tasas de supervivencia más altas de cualquier tumor cerebral. Los astrocitomas pilocíticos que se producen en la vía óptica o el hipotálamo tienen un pronóstico ligeramente menos favorable.

Incluso si la cirugía es exitosa, ese niño aún tiene que realizarse exploraciones MRI periódicas para asegurarse de que el tumor no regrese. Las tasas de recurrencia son bajas si el tumor se extirpa por completo, pero si el tumor regresa, el pronóstico sigue siendo excelente después de una segunda cirugía. Si se usó quimioterapia o radiación para tratar el tumor, un niño puede experimentar dificultades de aprendizaje y deficiencias en el crecimiento debido al tratamiento.

En los adultos, las perspectivas también son relativamente buenas, pero se ha demostrado que las tasas de supervivencia disminuyen con la edad. Un estudio encontró que la tasa de supervivencia a cinco años era solo del 53 por ciento en adultos mayores de 60 años.