Pénfigo Foliaceus: síntomas, causas, tratamiento y más

Descripción general

El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune que causa que se formen ampollas con comezón en la piel. Es parte de una familia de afecciones raras de la piel llamada pénfigo que produce ampollas o llagas en la piel, en la boca o en los genitales.

Hay dos tipos principales de pénfigo:

• pénfigo vulgar
• pénfigo foliáceo

El pénfigo vulgar es el tipo más común y más grave. El pénfigo vulgar afecta no solo la piel, sino también las membranas mucosas. Causa ampollas dolorosas en la boca, en la piel y en los genitales.

El pénfigo foliáceo causa pequeñas ampollas en la parte superior del torso y la cara. Es más leve que el pénfigo vulgar.

El pénfigo eritematoso es un tipo de pénfigo foliáceo que causa que las ampollas se formen solo en la cara. Afecta a las personas con lupus.

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Síntomas

¿Cuáles son los síntomas?

El pénfigo foliáceo provoca la formación de ampollas llenas de líquido en la piel, a menudo en el pecho, la espalda y los hombros. Al principio, las ampollas son pequeñas, pero crecen gradualmente y aumentan en número. Eventualmente pueden cubrir todo su torso, cara y cuero cabelludo.

Las ampollas se abren fácilmente. Puede fluir fluido de ellos. Si se frota la piel, toda la capa superior puede separarse del fondo más tarde y despegarse en una hoja.

Después de que las ampollas se abren, pueden formar llagas. Las escaras y la costra terminan.

Aunque el pénfigo foliáceo generalmente no es doloroso, puede sentir dolor o una sensación de ardor en el área de las ampollas. Las ampollas también pueden picar.

Causas

¿Cuáles son las causas?

El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune. Normalmente, el sistema inmune libera proteínas llamadas anticuerpos para combatir a los invasores externos, como las bacterias y los virus. En personas con una enfermedad autoinmune, los anticuerpos van por error a los propios tejidos del cuerpo.

Cuando tienes pénfigo foliáceo, los anticuerpos se unen a una proteína en la capa externa de la piel, llamada epidermis. En esta capa de piel hay células llamadas queratinocitos. Estas células producen la proteína queratina que proporciona estructura y soporte a tu piel. Cuando los anticuerpos atacan los queratinocitos, se separan. El fluido llena los espacios que dejan atrás. Este fluido crea las ampollas.

Los médicos no saben qué causa el pénfigo foliáceo. Algunos factores pueden aumentar la probabilidad de contraer esta afección, que incluyen:

• miembros de la familia con pénfigo foliáceo
• expuestos al sol
• con picadura de insecto (en los países de América del Sur)

Varias drogas tienen también se ha relacionado con el pénfigo foliáceo, que incluye:

• penicilamina (Cuprimine), utilizada para tratar la enfermedad de Wilson
• inhibidores de la enzima conversora de angiotensina como captopril (Capoten) y enalapril (Vasotec), utilizados para tratar la presión arterial alta
• bloqueadores del receptor de la angiotensina II como el candesartán (Atacand), utilizado para tratar la presión arterial alta
• antibióticos como la rifampicina (Rifadin), que se usan para tratar infecciones bacterianas
• fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

Pénfigo foliáceo puede comenzar a cualquier edad, pero con mayor frecuencia afecta a personas de 50 a 60 años.Las personas de herencia judía corren un mayor riesgo de contraer el pénfigo vulgar.

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Tratamiento

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

El objetivo del tratamiento es deshacerse de las ampollas y curar las ampollas que ya tiene. Su médico puede recetarle una crema o pastillas de corticosteroides. Este medicamento reduce la inflamación en su cuerpo. Las dosis altas de corticosteroides pueden causar efectos secundarios tales como aumento de los niveles de azúcar en la sangre, aumento de peso y pérdida ósea.

Otros medicamentos utilizados para tratar el pénfigo foliáceo incluyen:

• Supresores inmunológicos. Los medicamentos como azatioprina (Imuran) y micofenolato mofetil (CellCept) evitan que su sistema inmune ataque los tejidos del cuerpo. El principal efecto secundario de estos medicamentos es un mayor riesgo de infección.
• Antibióticos, medicamentos antivirales y medicamentos antimicóticos. Estos pueden evitar que las ampollas se infecten si se abren.

Si las ampollas cubren gran parte de su piel, es posible que deba permanecer en el hospital para recibir tratamiento. Los médicos y enfermeras le limpiarán y vendarán las llagas para prevenir infecciones. Puede obtener líquidos para reemplazar lo que ha perdido de las llagas.

Complicaciones

¿Cuáles son las complicaciones?

Las ampollas que se rompen pueden infectarse con bacterias. Si las bacterias ingresan en el torrente sanguíneo, pueden causar una infección potencialmente mortal llamada sepsis.

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Visita a un médico

Cuándo consultar a un médico

Visita a tu médico si tienes ampollas en la piel, especialmente si se abren.

Su médico le preguntará acerca de sus síntomas y examinará su piel. Es posible que eliminen un trozo de tejido de la ampolla y lo envíen a un laboratorio para su análisis. Esto se llama una biopsia de piel.

Es posible que también se haga un análisis de sangre para buscar anticuerpos que su sistema inmunitario produce cuando tiene pénfigo foliáceo.

Si ya le han diagnosticado pénfigo, debe contactar a su médico si presenta:

• nuevas ampollas o llagas
• una rápida diseminación en el número de llagas
• fiebre
• enrojecimiento o hinchazón
• escalofríos
• debilidad o dolor de músculos o articulaciones

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Outlook

Outlook

Algunas personas mejoran sin tratamiento. Otros pueden vivir con la enfermedad por muchos años. Es posible que deba tomar medicamentos durante años para evitar que vuelvan las ampollas.

Si un medicamento causa pénfigo foliáceo, suspender el medicamento a menudo puede aclarar la enfermedad.