Sarcoma tisular blando (rabdomiosarcoma)

¿Qué es el sarcoma de tejidos blandos?

El sarcoma es un tipo de cáncer que se desarrolla en los huesos o tejidos blandos. Su tejido blando incluye:

vasos sanguíneos
nervios
tendones
músculos
grasa
tejido fibroso
las capas inferiores de la piel (no la capa externa)
la revestimiento de las articulaciones

Pueden ocurrir varios tipos de crecimientos anormales en el tejido blando. Si un crecimiento es un sarcoma, entonces es un tumor maligno o cáncer. Maligno significa que partes del tumor pueden romperse y diseminarse a los tejidos circundantes. Estas células escapadas se mueven por todo el cuerpo y se alojan en el hígado, los pulmones, el cerebro u otros órganos importantes.

Los sarcomas de tejido blando son relativamente poco comunes, especialmente cuando se comparan con carcinomas, otro tipo de tumor maligno. Los sarcomas pueden ser potencialmente mortales, especialmente si se diagnostican cuando un tumor ya es grande o se ha diseminado a otros tejidos.

Los sarcomas de tejidos blandos se encuentran con mayor frecuencia en los brazos o las piernas, pero también se pueden encontrar en el tronco, los órganos internos, la cabeza y el cuello y la parte posterior de la cavidad abdominal.

Hay muchos tipos de sarcomas de tejidos blandos. Un sarcoma se clasifica por el tejido en el que ha crecido:

Los tumores malignos en la grasa se llaman liposarcomas.
En el músculo liso alrededor de los órganos internos, los sarcomas cancerosos se conocen como leiomiosarcomas.
Los rabdomiosarcomas son tumores malignos en el músculo esquelético. El músculo esquelético se encuentra en los brazos, las piernas y otras áreas del cuerpo. Este tipo de músculo permite el movimiento.
Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son tumores malignos que comienzan en el tracto gastrointestinal (GI) o en el tracto digestivo.

Aunque también se presentan en adultos, los rabdomiosarcomas son los sarcomas de tejidos blandos más comunes en niños y adolescentes.

Otros sarcomas de tejidos blandos que son muy raros incluyen:

neurofibrosarcomas
schwannomas malignos
sarcomas neurogénicos
sarcomas sinoviales
angiosarcomas
sarcomas de Kaposi
fibrosarcomas
mesenquimomas malignos
sarcomas de partes blandas alveolares
sarcomas epitelioides
sarcomas de células claras
sarcomas pleomórficos indiferenciados
tumores de células fusiformes

¿Cuáles son los síntomas de un sarcoma de tejidos blandos?

En sus etapas iniciales, un sarcoma de tejido blando puede no causar ningún síntoma. Un bulto o masa indolora debajo de la piel de su brazo o pierna puede ser el primer signo de un sarcoma de tejido blando. Si se desarrolla un sarcoma de tejido blando en el estómago, es posible que no se descubra hasta que sea muy grande y presione otras estructuras. Puede tener dolor o dificultades para respirar debido a un tumor que empuja sus pulmones.

Otro posible síntoma es un bloqueo intestinal. Esto puede ocurrir si un tumor de tejidos blandos está creciendo en su estómago. El tumor presiona demasiado contra los intestinos y evita que los alimentos se muevan con facilidad. Otros síntomas incluyen sangre en las heces o el vómito o heces negras y alquitranadas.

¿Qué causa los sarcomas de tejidos blandos?

Generalmente, la causa de un sarcoma de tejido blando no se identifica.

La excepción a esto es el sarcoma de Kaposi. El sarcoma de Kaposi es un cáncer del revestimiento de la sangre o de los vasos linfáticos. Este cáncer causa lesiones moradas o marrones en la piel. Se debe a una infección con el virus del herpes humano 8 (HHV-8). Ocurre con frecuencia en personas con función inmune reducida, como aquellas infectadas con VIH, pero también puede surgir sin infección por VIH.

¿Quién está en riesgo de desarrollar sarcoma de tejido blando?

Factores de riesgo genéticos

Algunas mutaciones de ADN heredadas o adquiridas, o defectos, pueden hacerlo más propenso a desarrollar sarcoma de tejido blando:

El síndrome de nevo de células basales aumenta su riesgo de cáncer de piel de células basales, rabdomiosarcoma y fibrosarcoma.
El retinoblastoma heredado causa un tipo de cáncer ocular infantil, pero también puede aumentar el riesgo de otros sarcomas de tejidos blandos.
El síndrome de Li-Fraumeni aumenta el riesgo de muchos tipos de cáncer, a menudo por exposición a la radiación.
El síndrome de Gardner provoca cánceres en el estómago o el intestino.
La neurofibromatosis puede causar tumores en la envoltura nerviosa.
La esclerosis tuberosa puede causar rabdomiosarcoma.
El síndrome de Werner puede causar muchos problemas de salud, incluido un aumento del riesgo de sarcomas de tejidos blandos.

Exposición a toxinas

La exposición a ciertas toxinas, como la dioxina, el cloruro de vinilo, el arsénico y los herbicidas que contienen ácido fenoxiacético en dosis altas, puede aumentar el riesgo de desarrollar sarcomas de tejidos blandos.

Exposición a la radiación

La exposición a la radiación, especialmente por radioterapia, puede ser un factor de riesgo. La radioterapia a menudo trata cánceres más comunes, como cáncer de mama, cáncer de próstata o linfomas. Sin embargo, esta terapia efectiva puede aumentar su riesgo de desarrollar ciertas otras formas de cáncer, como un sarcoma de tejidos blandos.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de tejido blando?

Por lo general, los médicos solo pueden diagnosticar el sarcoma de tejido blando cuando el tumor alcanza la altura suficiente como para que se note porque hay muy pocos síntomas tempranos. Para cuando el cáncer causa signos reconocibles, es posible que ya se haya propagado a otros tejidos y órganos del cuerpo.

Si su médico sospecha un sarcoma de tejidos blandos, obtendrán un historial familiar completo para ver si otros miembros de su familia pueden haber tenido alguna forma rara de cáncer. También es probable que se realice un examen físico para verificar su salud general. Esto puede ayudar a determinar los tratamientos que serían mejores para usted.

Técnicas de imagen

Su médico estudiará la ubicación del tumor mediante escáneres de imágenes como rayos X simples o una tomografía computarizada. La tomografía computarizada también puede implicar el uso de un tinte inyectado para que el tumor sea más fácil de ver. Su médico también puede ordenar una resonancia magnética, tomografía por emisión de positrones (TEP) o una ecografía.

Biopsia

En última instancia, una biopsia debe confirmar el diagnóstico. Esta prueba generalmente implica insertar una aguja en un tumor y extraer una muestra pequeña.

En algunos casos, su médico puede usar un bisturí para cortar parte del tumor para que sea más fácil de examinar. En otras ocasiones, especialmente si el tumor está presionando un órgano importante como los intestinos o los pulmones, su médico eliminará todo el tumor y los ganglios linfáticos circundantes.

El tejido del tumor se examinará con un microscopio para determinar si el tumor es benigno o maligno. Un tumor benigno no invade otros tejidos, pero un tumor maligno puede.

Algunas otras pruebas realizadas en una muestra de tumor de una biopsia incluyen:

inmunohistoquímica, que busca antígenos o sitios en células tumorales a los que ciertos anticuerpos pueden unir
análisis citogénico, que busca cambios en los cromosomas de las células tumorales
hibridación fluorescente in situ (FISH), una prueba para buscar ciertos genes o trozos cortos de citometría de flujo de ADN
, que es una prueba que analiza el número de células, su salud y la presencia de marcadores tumorales en la superficie de las células

Estadificación del cáncer

Si su biopsia confirma el cáncer, su médico evaluará y clasificará el cáncer mirando las células bajo el microscopio y comparándolas con células normales de ese tipo de tejido. La estadificación se basa en el tamaño del tumor, el grado del tumor (la probabilidad de diseminación, el rango de grado 1 [bajo] a grado 3 [alto]) y si el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos u otros sitios. Las siguientes son las diferentes etapas:

Etapa 1A: el tumor mide 5 cm o menos, grado 1, y el cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos o sitios distantes
Estadio 1B: el tumor mide más de 5 cm, grado 1, y el cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos o sitios distantes
Etapa 2A: el tumor mide 5 cm o menos, grado 2 o 3 y el cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos o sitios distantes
Etapa 2B: el tumor mide más de 5 cm, grado 2 y el cáncer no se diseminó hasta los ganglios linfáticos o sitios distantes
Estadio 3A: el tumor mide más de 5 cm, grado 3 y el cáncer no se diseminó hasta los ganglios linfáticos o sitios O el tumor es de cualquier tamaño y el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos cercanos, pero no a otros sitios
Estadio 4: el tumor es de cualquier tamaño y grado y se diseminó hasta los ganglios linfáticos u otros sitios

¿Cuáles son los tratamientos para un sarcoma de tejidos blandos?

Los sarcomas de tejidos blandos son poco comunes, y lo mejor es buscar tratamiento en un centro que esté familiarizado con su tipo de cáncer.

El tratamiento depende de la ubicación del tumor y el tipo exacto de célula del que se originó el tumor (por ejemplo, músculo, nervio o grasa). Si el tumor se ha metastatizado o se ha diseminado a otros tejidos, esto también afecta el tratamiento.

Cirugía

El tratamiento quirúrgico es la terapia inicial más común. Su médico extirpará el tumor y parte del tejido sano circundante y lo examinará para ver si aún quedan algunas células tumorales en su cuerpo. Si el tumor se encuentra en otros sitios conocidos, su médico también puede eliminar esos tumores secundarios.

Su médico también puede necesitar extirpar los ganglios linfáticos circundantes, que son pequeños órganos del sistema inmunitario. Los ganglios linfáticos a menudo son los primeros lugares donde se diseminan las células tumorales.

En el pasado, los médicos a menudo necesitaban amputar una extremidad que tenía tumores. Ahora, el uso de técnicas quirúrgicas avanzadas, radiación y quimioterapia a menudo puede salvar una extremidad. Sin embargo, los tumores grandes que afectan los principales vasos sanguíneos y nervios aún pueden requerir la amputación de un miembro.

Los riesgos de la cirugía incluyen:

sangrado
infección
daño a los nervios cercanos
reacciones a la anestesia

Quimioterapia

La quimioterapia también se usa para tratar algunos sarcomas de tejidos blandos. La quimioterapia es el uso de medicamentos tóxicos para matar las células que se dividen y se multiplican rápidamente, como las células tumorales. La quimioterapia también daña otras células que se dividen rápidamente, como las células de la médula ósea, el revestimiento del intestino o los folículos capilares. Este daño conduce a muchos efectos secundarios. Sin embargo, si las células cancerosas se diseminan más allá del tumor original, la quimioterapia puede matarlas eficazmente antes de que comiencen a formar nuevos tumores y dañan los órganos vitales.

La quimioterapia no elimina todos los sarcomas de tejidos blandos. Sin embargo, los regímenes de quimioterapia efectivamente tratan uno de los sarcomas más comunes, el rabdomiosarcoma. Los medicamentos como la doxorrubicina (Adriamycin) y la dactinomicina (Cosmegen) también pueden tratar sarcomas de tejidos blandos. Existen muchos otros medicamentos que son específicos del tipo de tejido en el que comenzó el tumor.

Radioterapia

En la terapia de radiación, haces de partículas de alta energía como los rayos X o los rayos gamma dañan el ADN de las células. Las células que se dividen rápidamente, como las células tumorales, tienen muchas más probabilidades de morir a causa de esta exposición que las células normales, aunque algunas células normales también morirán. A veces los médicos combinan la quimioterapia y la radioterapia para hacer que cada uno sea más eficaz y matar más células tumorales.

Los efectos secundarios de la quimioterapia y la radiación incluyen:

náuseas
vómitos
pérdida de peso
pérdida de cabello
dolor nervioso
otros efectos secundarios específicos de cada tipo de régimen de medicamentos

¿Cuáles son las posibles complicaciones del sarcoma de tejidos blandos?

Las complicaciones del tumor dependen de la ubicación y el tamaño del tumor. El tumor puede ejercer presión sobre estructuras importantes como:

pulmones
intestinos
nervios
vasos sanguíneos

El tumor también puede invadir y dañar los tejidos cercanos. Si el tumor se metastatiza, lo que significa que las células se rompen y terminan en otros lugares como los siguientes, pueden crecer nuevos tumores en estos órganos:

hueso
cerebro
hígado
pulmón

En estas ubicaciones, los tumores pueden causar daño extenso y potencialmente mortal.

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?

La supervivencia a largo plazo de un sarcoma de tejidos blandos depende del tipo específico de sarcoma. Outlook también depende de qué tan avanzado está el cáncer cuando se diagnostica por primera vez.

El cáncer en etapa 1 probablemente sea mucho más fácil de tratar que el cáncer en etapa 4 y tiene una tasa de supervivencia más alta. Un tumor que es pequeño, no se ha diseminado a los tejidos circundantes y se encuentra en un lugar de fácil acceso, como el antebrazo, será más fácil de tratar y eliminar por completo con cirugía.

Un tumor que es grande, está rodeado de muchos vasos sanguíneos (lo que dificulta la cirugía) y se ha metastatizado en el hígado o los pulmones es mucho más difícil de tratar.

Las posibilidades de recuperación dependen de:

la ubicación del tumor
el tipo de célula
el grado y el estadio del tumor
independientemente de si el tumor se puede extirpar quirúrgicamente
su
su salud
ya sea que el tumor sea recurrente o nuevo

Después del diagnóstico inicial y el tratamiento, deberá consultar a su médico con frecuencia para someterse a chequeos incluso si el tumor está en remisión, lo que significa que no es detectable o no creciendo Es posible que se necesiten radiografías, tomografías computarizadas y resonancias magnéticas para verificar si un tumor ha reaparecido en su sitio original u otros lugares en su cuerpo.

Recursos del artículo

Tratamiento de sarcoma de tejido blando en adultos (PDQ) - versión del paciente. (2017). // www. cáncer. gov / cancertopics / pdq / treatment / adult-soft-tissue-sarcoma / Patient
Tratamiento de sarcoma de tejido blando infantil (PDQ) - versión para el paciente (2017). // www. cáncer. gov / types / soft-tissue-sarcoma / patient / child-soft-tissue-treatment-pdq
Personal de Mayo Clinic. (2015). Sarcoma de tejidos blandos. // www. mayoclínica. org / diseases-conditions / soft-tissue-sarcoma / basics / definition / con-20033386
¿Qué es un sarcoma de tejido blando? (2016). // www. cáncer. org / cancer / soft-tissue-sarcoma / about / soft-tissue-sarcoma. html
¿Qué es el sarcoma de Kaposi? (2016). // www. cáncer. org / Cancer / KaposiSarcoma / DetailedGuide / kaposi-sarcoma-what-is-kaposi-sarcoma

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