Granulomatosis de Wegener: síntomas, perspectivas y más

¿Qué es esta condición?

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad rara que inflama y daña pequeños vasos sanguíneos en muchos órganos, incluidos los riñones, los pulmones y los senos paranasales. La inflamación limita el flujo sanguíneo y evita que llegue suficiente oxígeno a sus órganos y tejidos. Esto afecta qué tan bien funcionan.

Se forman grumos de tejido inflamados, llamados granulomas, alrededor de los vasos sanguíneos. Los granulomas pueden dañar los órganos.

Esta condición ahora se conoce como granulomatosis con poliangitis (GPA).

GPA es uno de varios tipos de vasculitis, un trastorno que causa inflamación en los vasos sanguíneos.

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Síntomas

¿Cuáles son los síntomas?

GPA a veces no causa síntomas temprano en la enfermedad. La nariz, los senos paranasales y los pulmones suelen ser las primeras áreas afectadas.

Los síntomas que desarrolla dependen de los órganos involucrados:

• Nariz. Los síntomas pueden incluir hemorragias nasales y formación de costras.
• senos. Se pueden desarrollar infecciones sinusales o una nariz tapada o líquida.
• Pulmones. Puede incluir tos, flema sanguinolenta, dificultad para respirar o respiración sibilante.
• Oídos. Se pueden experimentar infecciones de oído, dolor y pérdida de audición.
• Ojos. Los síntomas pueden incluir enrojecimiento, dolor o cambios en la visión.
• Piel. Pueden desarrollarse llagas, hematomas o erupciones.
• Riñones. Puede tener sangre en la orina.
• Articulaciones. Puede experimentar hinchazón y dolor en las articulaciones.
• Nervios. Puede incluir entumecimiento, hormigueo o dolores punzantes en los brazos, las piernas, las manos o los pies.

Los síntomas más generales, en todo el cuerpo incluyen:

• fiebre
• fatiga
• sensación de enfermedad general, llamada malestar
• sudores nocturnos
• dolores
• pérdida

Causas

¿Qué causa esta condición?

GPA es una enfermedad autoinmune. Esto significa que el sistema inmune del cuerpo ataca por error sus propios tejidos sanos. En el caso de GPA, el sistema inmune ataca los vasos sanguíneos.

Los médicos no saben qué causa el ataque autoinmune. Los genes no parecen estar involucrados y el GPA rara vez se ejecuta en familias.

Las infecciones podrían estar involucradas en el desencadenamiento de la enfermedad. Cuando los virus o las bacterias ingresan a su cuerpo, su sistema inmune responde enviando células que producen inflamación. La respuesta inmune podría dañar los tejidos sanos.

En el caso de GPA, los vasos sanguíneos están dañados. Sin embargo, ningún tipo de bacteria, virus u hongo ha sido definitivamente vinculado a la enfermedad.

Puede contraer esta enfermedad a cualquier edad, pero es más común en personas de 40 a 65 años.

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Incidencia

¿Qué tan común es?

GPA es una enfermedad muy rara. De acuerdo con la U.S. National Library of Medicine, solo 3 de cada 100,000 personas en los Estados Unidos lo obtendrán.

Diagnóstico

¿Cómo se diagnostica?

Su médico primero le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Entonces tendrás un examen.

Existen varios tipos de exámenes que su médico podría usar para ayudarlos a hacer un diagnóstico.

Análisis de sangre y orina

Su médico puede usar cualquiera de las siguientes pruebas de sangre y orina:

• Prueba de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Este análisis de sangre busca proteínas llamadas anticuerpos que tienen la mayoría de las personas con GPA. Sin embargo, no puede confirmar definitivamente que tienes un GPA. Alrededor del 20 por ciento de las personas con GPA tienen un resultado negativo en la prueba ANCA.
• proteína C reactiva y velocidad de sedimentación de eritrocitos (velocidad de sedimentación). Estos análisis de sangre pueden usarse para identificar la inflamación en su cuerpo.
• Conteo sanguíneo completo (CBC). Un CBC es una prueba común que mide el recuento de células sanguíneas. Un bajo conteo de glóbulos rojos es un signo de anemia, que es común en personas con GPA cuyos riñones se ven afectados.
• Creatinina en sangre o en la orina. Estas pruebas miden los niveles del producto de desecho creatinina en su orina o sangre. Un alto nivel de creatinina es un signo de que sus riñones no están funcionando lo suficientemente bien como para filtrar los desechos de su sangre.

Pruebas de imagen

Estas pruebas toman imágenes del interior de su cuerpo para buscar daños en los órganos:

• radiografías. Una radiografía de tórax utiliza pequeñas cantidades de radiación para tomar imágenes del área afectada, como los pulmones y los vasos sanguíneos.
• Tomografía computarizada. Esta prueba usa computadoras y máquinas rotativas de rayos X para tomar imágenes más detalladas del área afectada.
• Escaneo de resonancia magnética. Una resonancia magnética utiliza imanes y ondas de radio para producir imágenes detalladas de la sección transversal del área en cuestión sin que los huesos obstruyan la visión de los tejidos y órganos.

Biopsia

La única manera de confirmar que tiene GPA es con una biopsia. Durante este procedimiento quirúrgico, su médico extrae una pequeña muestra de tejido de un órgano afectado, como su pulmón o riñón, y lo envía a un laboratorio. Un técnico de laboratorio observa la muestra bajo un microscopio para ver si tiene el aspecto de GPA.

Una biopsia es un procedimiento invasivo. Su médico puede recomendar una biopsia si la sangre, la orina o los resultados de las pruebas de imagen son anormales y sospechan GPA.

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Tratamiento

¿Cómo se trata?

GPA puede dañar permanentemente los órganos, pero es tratable. Es posible que deba seguir tomando medicamentos a largo plazo para evitar que la enfermedad reaparezca.

Los medicamentos que su médico puede recetar incluyen:

• medicamentos antiinflamatorios, como corticosteroides (prednisona)
• medicamentos inmunosupresores, como ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) y metotrexato
• la quimioterapia medicamento rituximab (Rituxan)

Su médico puede combinar medicamentos como la ciclofosfamida y la prednisona para reducir la inflamación de manera más efectiva. Más del 90 por ciento de las personas mejoran con este tratamiento.

Si su GPA no es severo, su médico puede recomendar tratarlo con prednisona y metotrexato.Estos medicamentos tienen menos efectos secundarios que la ciclofosfamida y la prednisona.

Los medicamentos que se usan para tratar el GPA pueden causar efectos secundarios. Algunos efectos secundarios son serios. Por ejemplo, pueden disminuir la capacidad de tu cuerpo para combatir infecciones o debilitar tus huesos. Su médico debe controlarlo para detectar efectos secundarios como estos.

Si la enfermedad afecta sus pulmones, su médico puede recetarle una combinación de antibióticos, como sulfametoxazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra), para prevenir infecciones.

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Complicaciones

¿Hay posibles complicaciones?

GPA puede ser muy grave si no se trata, y puede empeorar rápidamente. Las posibles complicaciones incluyen:

• insuficiencia renal
• insuficiencia pulmonar
• pérdida de la audición
• enfermedad cardíaca
• anemia
• cicatrices en la piel
• daño en la nariz
• trombosis venosa profunda (TVP) un coágulo de sangre en la vena profunda de la pierna

Tendrá que seguir tomando su medicamento para evitar una recaída. El GPA regresa en aproximadamente la mitad de las personas dentro de los dos años después de suspender el tratamiento.

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Outlook

¿Cuál es la perspectiva?

El pronóstico para las personas con GPA depende de qué tan grave es su enfermedad y qué órganos están involucrados. La medicación puede tratar efectivamente esta condición. Sin embargo, las recaídas son comunes. Tendrá que seguir consultando a su médico para asegurarse de que el GPA no regrese y evitar complicaciones.