Metahemoglobinemia: Causas, diagnóstico y tratamiento

Resumen

Datos rápidos

1. La metahemoglobinemia es un trastorno sanguíneo poco frecuente.
2. Ocurre cuando tu sangre tiene demasiada metahemoglobina, un tipo de hemoglobina que transporta oxígeno pero no la transporta a tus células.
3. La metahemoglobinemia puede ser congénita, lo que significa que nace o se adquiere, lo que significa que la desarrolla después de estar expuesto a ciertos productos químicos, medicamentos o alimentos.

La metahemoglobinemia es un trastorno sanguíneo en el que se administra muy poco oxígeno a las células. La hemoglobina, una proteína que está unida a tus glóbulos rojos, transporta oxígeno a través de tu torrente sanguíneo. Normalmente, la hemoglobina luego libera ese oxígeno a las células de todo el cuerpo. Sin embargo, hay un tipo específico de hemoglobina conocido como metahemoglobina que transporta oxígeno a través de su sangre pero no lo libera a las células. Si su cuerpo produce demasiada metahemoglobina, puede comenzar a reemplazar su hemoglobina normal. Esto puede provocar que no llegue suficiente oxígeno a las células.

Pronunciación de metahemoglobinemia. Notar que el nombre de este trastorno tiene la palabra hemoglobina en el medio. Eso hace que sea fácil de pronunciar. Simplemente diga "se reunió" antes de la hemoglobina y "emia" después. Todos juntos, eso se cumple -HEM-ah-glow-bin-EEM-e-ah.

Hay dos tipos de metahemoglobinemia: adquirida y congénita. Siga leyendo para aprender más sobre las causas de cada tipo de metahemoglobinemia, además de sus síntomas y tratamiento.

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Síntomas

¿Cuáles son los síntomas de la metahemoglobinemia?

Los síntomas de la metahemoglobinemia pueden variar según el tipo que tenga. Los síntomas principales son:

• cianosis, que describe un color azulado de la piel, especialmente los labios y los dedos
• sangre de color marrón chocolate

Es debido a la cianosis que algunas personas llaman a la metahemoglobinemia "síndrome del bebé azul". "

A medida que aumentan los niveles de metahemoglobina, los síntomas continúan volviéndose más graves. Estos pueden incluir:

• dolor de cabeza
• dificultad para respirar
• náuseas
• frecuencia cardíaca rápida
• fatiga y letargo
• confusión o estupor
• pérdida del conocimiento

Methemoglobinemia congénita

Metahemoglobinemia congénita

La metahemoglobinemia puede ser congénita, lo que significa que nace con la afección. La metahemoglobinemia congénita es causada por un defecto genético que usted hereda de sus padres. Este defecto genético conduce a una deficiencia de cierta enzima o proteína. Esta proteína es responsable de convertir la metahemoglobina en hemoglobina. La metahemoglobinemia congénita es mucho menos común que la forma adquirida de la enfermedad.

Hay tres tipos de metahemoglobinemia congénita.

Tipo 1

El tipo 1 es el tipo más común de metahemoglobinemia congénita. Ocurre cuando es transmitido por ambos padres, pero ellos no tienen la condición ellos mismos.Solo afecta a los glóbulos rojos. Por lo general, su único síntoma es la cianosis. Las personas con tipo 1 pueden tener la piel teñida de azul toda su vida sin ningún otro síntoma. Pueden recibir tratamiento por razones estéticas. Las personas con este tipo tienen una mayor probabilidad de desarrollar formas adquiridas.

Enfermedad de hemoglobina M

Este tipo es causado por una mutación genética que no necesariamente se hereda de sus padres. Las personas con este tipo no tienen síntomas y no necesitan tratamiento.

Tipo 2

El tipo 2 también se conoce como deficiencia de citocromo b5 reductasa. Es la forma más rara de metahemoglobinemia. Tipo 2 afecta a todas las celdas. Solo uno de tus padres necesita transmitir el gen anormal. Puede causar problemas graves de desarrollo y retraso en el desarrollo. Los bebés que nacen con el tipo 2 por lo general mueren en su primer año.

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Metahemoglobinemia adquirida

Metahemoglobinemia adquirida

Esto también se conoce como metahemoglobinemia aguda. La metahemoglobinemia adquirida es el tipo más común de la enfermedad. Es causado por la exposición a ciertos medicamentos, productos químicos o alimentos. Las personas que portan una forma genética de la enfermedad tienen una mayor probabilidad de desarrollar el tipo adquirido. Pero la mayoría de las personas que adquieren esta condición no tienen un problema congénito. Si la metahemoglobinemia adquirida no se trata de inmediato, puede causar la muerte.

En bebés

Los bebés son más susceptibles a esta condición. Los bebés pueden desarrollar metahemoglobinemia adquirida de:

Benzocaína: La benzocaína se encuentra en productos de venta libre (OTC) que pueden usarse para calmar las encías doloridas del bebé por la dentición (Anbesol, Baby Orajel y Orajel, Hurricaine, y Orabase). La Administración de Alimentos y Fármacos de EE. UU. Recomienda que los padres y cuidadores no usen estos medicamentos OTC en niños menores de 2 años.

Agua de pozo contaminada: Los bebés menores de 6 meses pueden desarrollar metahemoglobinemia adquirida por agua contaminada que tiene exceso de nitratos. Las bacterias en el sistema digestivo de un bebé se mezclan con los nitratos y conducen a la metahemoglobinemia. Los sistemas digestivos completamente desarrollados evitan que los niños mayores de 6 meses y los adultos desarrollen esta intoxicación por nitratos.

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Alimentos sólidos: Ciertos alimentos sólidos preparados en casa pueden tener demasiados nitratos para dar a los bebés antes de los 4 meses. Los alimentos que pueden contener demasiados nitratos incluyen:

• remolachas
• zanahorias
• judías verdes
• espinacas
• calabazas

Esta es una de las razones por las que los pediatras les dicen a los padres que no den a los bebés alimentos sólidos antes de que estén 4 meses de edad.

En adultos

Las personas han desarrollado metahemoglobinemia después de someterse a procedimientos médicos que utilizan ciertos anestésicos tópicos que a menudo se aplican sobre la piel. Estos incluyen benzocaína, lidocaína y prilocaína. Se pueden usar para:

• adormecer la garganta antes de controlar los pulmones con broncoscopia o revisar el sistema digestivo superior con endoscopia
• aliviar el dolor durante procedimientos que incluyen circuncisión, implantación de catéteres para quimioterapia y colocación de marcapasos

Otro Los medicamentos que han causado esta afección son:

• dapsona (Aczone), que se puede usar para tratar afecciones como el acné, un tipo de dermatitis que causa ampollas en los brazos y las nalgas y una infección fúngica pulmonar en personas con VIH / SIDA
• medicamentos antipalúdicos

Diagnóstico

Diagnóstico de metahemoglobinemia

Para diagnosticar la metahemoglobinemia, su médico puede ordenar exámenes como:

• hemograma completo (CBC)
• exámenes para verificar enzimas
• examen de sangre color
• niveles sanguíneos de nitritos u otras drogas
• oximetría de pulso para verificar la saturación de oxígeno en la sangre
• secuenciación del ADN

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Tratamiento

Tratamiento con metahemoglobinemia

La metahemoglobinemia puede ser una eme médico Ragencia

El primer tratamiento es la infusión con el medicamento azul de metileno. Este medicamento por lo general ayuda a las personas rápidamente. Pero el azul de metileno no se puede usar en personas que tienen un tipo congénito de metahemoglobinemia.

Las personas que no responden al azul de metileno pueden necesitar una transfusión de sangre.

Las personas con metahemoglobinemia hereditaria tipo 1 pueden recibir terapia con aspirina.

Más información: ¿Cuánto dura una transfusión de sangre? »

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Complicaciones

Complicaciones de la metahemoglobinemia

El uso de medicamentos que contienen benzocaína cuando usted tiene una de las siguientes afecciones aumenta sus probabilidades de complicaciones debido a la metahemoglobinemia:

• asma
• bronquitis
• enfisema
• enfermedad cardíaca

Algunas drogas, incluyendo dapsona y benzocaína, causan un efecto de rebote. Esto significa que si adquirió metahemoglobinemia de estos medicamentos, es posible tratarla con éxito con azul de metileno y que sus niveles de metahemoglobina vuelvan a aumentar entre 4 y 12 horas más tarde.

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Outlook

Outlook para metahemoglobinemia

Muchas personas que viven con metahemoglobinemia congénita tipo 1 no tienen ningún síntoma. La condición es benigna.

No existe un tratamiento efectivo para las personas con una forma congénita que desarrollan una forma adquirida. Esto significa que no deben tomar medicamentos como la benzocaína y la lidocaína.

Las personas que adquieren metahemoglobinemia a partir de medicamentos pueden recuperarse completamente con el tratamiento adecuado.

Prevención

Prevención de la metahemoglobinemia

No hay forma de prevenir los tipos genéticos de metahemoglobinemia. Para prevenir la metahemoglobinemia adquirida, pruebe estas estrategias para evitar las cosas que pueden causarlo:

Benzocaína

Lea la etiqueta para ver si la benzocaína es un ingrediente activo antes de comprar productos OTC. No use productos con benzocaína en niños menores de 2 años.

En lugar de usar un producto de venta libre con benzocaína para calmar a un bebé, siga este consejo de la Academia Estadounidense de Pediatría:

• Permita que su hijo use un anillo de dentición que te has enfriado en el refrigerador.
• Frote las encías de su bebé con su dedo.

Los adultos no deben usar productos con benzocaína más de cuatro veces al día. Los adultos tampoco deben usar productos con benzocaína si:

• tienen enfermedad cardíaca
• humo
• tienen asma, bronquitis o enfisema

Nitratos en el agua subterránea

Proteja los pozos contra la contaminación sellándolos adecuadamente. También mantenga los pozos alejados de:

• escorrentía de corral, que puede contener desperdicios de animales y fertilizantes
• fosas sépticas y sistemas de alcantarillado

Hervir el agua de pozo es lo peor que se puede hacer porque concentra los nitratos. El ablandamiento, el filtrado u otras formas de purificar el agua tampoco reducen los nitratos.