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Understanding Polycythemia Vera (PV) and Myelofibrosis (MF)
preguntaste, ¡tenemos un experto para responder!
Brady L. Stein, MD, MHSLeer bio "
Brady L. Stein, MD, MHS
Profesor Asistente de Medicina
Northwestern University Feinberg School of Medicine
Division of Hematology / Oncology
El Dr. Brady Stein dirige el programa MPN en la Northwestern University y actualmente sirve como investigador clínico institucional en estudios clínicos para pacientes con neoplasmas mieloproliferativos. Actualmente es miembro del panel en el Pautas de NCCN para síndromes mielodisplásicos, así como las nuevas guías de NCCN para neoplasias mieloproliferativas. También es miembro del Comité de Comunicaciones de la Sociedad Estadounidense de Hematología y es el investigador principal de un estudio iniciado por un investigador de un inhibidor de Aurora cinasa A. él es el investigador institucional en un estudio observacional prospectivo de policitemia vera, para el cual también es el copresidente del comité asesor científico.
El Dr. Stein ha sido un orador invitado para los simposios satélite de ASH, Lo más destacado de ASH en MPNs, Ana revisiones de hematología y fundaciones de pacientes. Ha participado en reuniones de divulgación y educación de pacientes por teléfono con Cancer Care, y participó en el Comité Asesor de Mielofibrosis para la ACCC. Ha sido galardonado con una subvención MF Challenge para un ensayo de inmunoterapia, que se inaugurará en el otoño de 2016.
PV es una enfermedad rara. ¿Cómo se lo explico a mis seres queridos sin ser demasiado clínico, para que puedan entender lo que estoy enfrentando?
pocos amigos y seres queridos habrán oído hablar de PV. Es una enfermedad relativamente rara, con aproximadamente 150,000 personas en los Estados Unidos que actualmente viven con ella. La PV es una condición de la sangre / médula ósea que ocurre de forma aleatoria: no hay nada que una persona haya hecho o dejado de hacer para provocar la afección. PV siempre se caracteriza por la sobreproducción de glóbulos rojos y, con frecuencia, por el aumento de glóbulos blancos y plaquetas. Esta sobreproducción de células sanguíneas se asocia con ciertos síntomas, como fatiga y picazón. En algunas personas, los síntomas de PV pueden cambiar con el tiempo, especialmente si el bazo aumenta de tamaño o si la persona desarrolla anemia (bajo recuento de glóbulos rojos) después de muchos años de la enfermedad. PV también aumenta el riesgo de coagulación sanguínea. Aunque la PV es crónica, la condición puede progresar y siempre requiere una monitorización cuidadosa de los síntomas y parámetros objetivos, como los recuentos sanguíneos, especialmente el recuento de glóbulos rojos.En resumen, la PV es una condición sanguínea crónica relativamente rara. Se asocia con síntomas (especialmente fatiga) y un riesgo de coagulación sanguínea. Las personas con PV necesitan un seguimiento cuidadoso a largo plazo para detectar cambios en sus síntomas y parámetros objetivos. Pocos amigos y seres queridos habrán oído hablar de PV. Es una enfermedad relativamente rara, con aproximadamente 150,000 personas en los Estados Unidos que actualmente viven con ella. PV es una sangre / hueso … Leer más
Me diagnosticaron después de que mi médico viera que tenía la mutación del gen JAK2. ¿Cómo obtuve esta mutación?
Me refiero a JAK2 como un interruptor que ayuda a la médula ósea a regular la producción de hemogramas. Normalmente, este interruptor fluctúa en la posición de encendido / apagado. En casi todas las personas con PV, este interruptor se fija en la posición "encendido", enviando constantemente una señal para la producción de conteo de sangre a la médula ósea. La mutación se adquiere, típicamente en la adultez; las personas no nacen con eso. La mutación también ocurre al azar. Mientras que ciertas familias tienen una predisposición, en general no hay nada que una persona haya hecho o dejado de hacer para causar la mutación. Me refiero a JAK2 como un interruptor que ayuda a la médula ósea a regular la producción de hemogramas. Normalmente, este interruptor fluctúa en la posición de encendido / apagado. En casi todas las personas … Leer más
¿Cuáles son las probabilidades de que a mis hijos también se les diagnostique PV?
esta es una pregunta común que surge en las visitas a mi clínica con pacientes recién diagnosticados. Si bien no se transmite directamente a los niños, puede haber una predisposición en ciertas familias a desarrollar PV u otra neoplasia mieloproliferativa relacionada (MPN). Esto también puede incluir trombocitosis esencial, mielofibrosis y leucemia mieloide crónica. Según nuestra experiencia, encontramos que entre el 5 y el 10 por ciento de las personas con PV tendrá un familiar afectado. ¿Cómo utilizamos ésta información? Nos aseguramos de que los miembros de la familia informen a sus médicos sobre esta parte de la historia familiar. No recomendamos que los miembros de su familia se sometan a pruebas de mutación JAK2. Sin embargo, con la conciencia de tal tendencia familiar, un cambio sutil en los síntomas o los recuentos sanguíneos se puede ver en una luz diferente. Esta es una pregunta común que surge en las visitas a mi clínica con pacientes recién diagnosticados. Si bien no se transmite directamente a los niños, puede haber una predisposición en ciertos … Leer más
No estoy teniendo ningún síntoma notable. ¿Esto es normal?
los síntomas de PV pueden variar de persona a persona. Algunas personas con PV se diagnostican mediante un conteo sanguíneo de rutina antes de que se presenten los síntomas. Esto no es poco común en la era contemporánea de PV, ya que las personas tienen pruebas de conteo de sangre más frecuentes que hace años. En algunos casos, las personas tienen síntomas que son sutiles. Solo después de aprender más sobre PV se dan cuenta de que los síntomas están relacionados con la PV. Estos síntomas pueden incluir dolor de cabeza, cambios sutiles en la visión, fatiga, zumbido en los oídos, picazón, entumecimiento y hormigueo. Algunos síntomas se deben a la coagulación sanguínea de vasos pequeños y grandes.Los coágulos de sangre en los vasos pequeños afectan la calidad de vida, y los coágulos de sangre en los vasos grandes requieren un tratamiento más agresivo. Algunos síntomas anuncian la progresión de la enfermedad. En algunos casos, los síntomas pueden ser provocados por tratamientos, como flebotomía, aspirina, hidroxiurea, interferón o Ruxolitinib (Jakafi). Es importante que las personas con FV conozcan el espectro de síntomas que pueden ocurrir y que sean proactivos al informar los síntomas. Esto se debe a que un cambio en los síntomas podría provocar un cambio en el tratamiento. Los síntomas de PV pueden variar de persona a persona. Algunas personas con PV se diagnostican mediante un conteo sanguíneo de rutina antes de que se presenten los síntomas. Esto no es poco común en el … Leer más
¿Cómo puedo saber si mi PV está progresando?
la progresión de la PV puede implicar cambios en los síntomas, cambios en el tamaño del bazo y cambios en los recuentos sanguíneos. Por esa razón, un monitoreo cuidadoso incluye una revisión de los síntomas, desde la perspectiva del paciente, complementada por el monitoreo de los parámetros objetivos. Para algunos, la intensidad de los síntomas nuevos o crecientes podría implicar progresión. Por ejemplo, una nueva aparición de sudores empapados, pérdida de peso o empeoramiento de la fatiga podría significar un cambio. Además, un intervalo prolongado sin necesidad de flebotomía (excepto aquellos con hidroxiurea, interferón o ruxolitinib) o el desarrollo de anemia podrían ser un cambio en la frecuencia cardíaca. Además, un aumento en el tamaño del bazo podría ser un signo de progresión. Es importante que lo subjetivo y objetivo se equilibren durante el proceso de monitoreo. La progresión de la PV puede implicar cambios en los síntomas, cambios en el tamaño del bazo y cambios en los recuentos sanguíneos. Por esa razón, un monitoreo cuidadoso incluye una revisión de los síntomas, desde … Leer más
¿Cuál es la probabilidad de que me diagnostiquen MF si tengo PV?
esto es difícil de predecir para un paciente individual. Algunos estudios han sugerido que la tasa de progresión a MF es de aproximadamente 10-15 por ciento a los 10-15 años. La progresión puede ocurrir más pronto para algunos y más tarde para otros. Por lo tanto, un monitoreo cuidadoso es crítico. Los pacientes y los médicos deben estar atentos a los signos y síntomas que podrían anunciar un cambio. Esto es difícil de predecir para un paciente individual. Algunos estudios han sugerido que la tasa de progresión a MF es de aproximadamente 10-15 por ciento a los 10-15 años. La progresión puede … Leer más
He leído que un medicamento aprobado por la FDA ya está disponible para PV. ¿Qué debería saber antes de tomarlo?
ruxolitinib (Jakafi) está aprobado para ciertas personas con PV que han tenido una respuesta inadecuada a la hidroxiurea. Una respuesta inadecuada podría incluir la falla en el control de ciertos síntomas de PV, incluido el de un agrandamiento del bazo o picazón severa. Otro ejemplo puede incluir el fracaso para controlar los conteos sanguíneos a pesar de una dosis suficiente de hidroxiurea. Las personas con intolerancia a la hidroxiurea pueden haber tenido efectos secundarios significativos, como recuentos sanguíneos muy bajos o ulceración de la piel. Ruxolitinib solo está aprobado para pacientes que hayan tenido tales complicaciones con hidroxiurea.Afortunadamente, esto es solo una minoría de pacientes. En pacientes elegibles, las publicaciones han demostrado que ruxolitinib (Jakafi) puede ayudar a controlar el recuento de glóbulos rojos sin flebotomía. (La flebotomía es un procedimiento que extrae un poco de sangre del cuerpo para reducir el recuento de glóbulos rojos.) También se ha demostrado que el ruxolitinib reduce los síntomas molestos, relacionados o no relacionados con el bazo. Ciertos efectos secundarios pueden ocurrir, como la disminución de los recuentos sanguíneos, el aumento de peso, los cambios en el colesterol, las infecciones (incluido el herpes zóster) y los síntomas físicos (dolor de cabeza, mareos, hematomas). Estos efectos secundarios deben ser monitoreados cuidadosamente. Además de hidroxiurea y ruxolitinib, otro medicamento que se encuentra en evaluación para el tratamiento de PV es el interferón pegilado. En ensayos clínicos anteriores, este medicamento ha ayudado a controlar los recuentos sanguíneos y ayudó a reducir el tamaño del bazo. Algunos pacientes han experimentado una disminución en la carga de su mutación JAK2. Se están realizando importantes ensayos clínicos para definir el papel de este medicamento. Ruxolitinib (Jakafi) está aprobado para ciertas personas con PV que han tenido una respuesta inadecuada a la hidroxiurea. Una respuesta inadecuada puede incluir una falla al controlar ciertos … Leer más
¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para MF?
la perspectiva a largo plazo ciertamente está mejorando. Primero, el pronóstico en MF es bastante variable. Mientras que algunos tienen características de mayor riesgo, otros pueden disfrutar de un período de longevidad. Las perspectivas están mejorando en base a los descubrimientos de marcadores pronósticos, contribuciones relevantes a la patogénesis de la enfermedad y, lo que es más importante, nuevos tratamientos. En la actualidad, hay un número sin precedentes de ensayos clínicos de MF, que involucran nuevas drogas o combinaciones. La perspectiva a largo plazo ciertamente está mejorando. Primero, el pronóstico en MF es bastante variable. Mientras que algunos tienen características de mayor riesgo, otros pueden disfrutar de un período de longevidad. La perspectiva … Leer más
¿Cuáles son las señales de que mi MF está progresando?
es importante evaluar los síntomas informados por el paciente y los parámetros objetivos. Ciertos síntomas como la pérdida inexplicable de peso, la fiebre inexplicable y la sudoración empapada pueden implicar progresión. Un aumento en el tamaño del bazo también puede implicar progresión. La aparición de anemia, especialmente con la necesidad de transfusiones de sangre, también puede ser un signo de progresión. Otros signos de progresión incluyen anormalidades de las células sanguíneas. Esto puede incluir glóbulos blancos altos o bajos, glóbulos rojos bajos, plaquetas altas o bajas, y un aumento de glóbulos blancos inmaduros, llamados blastos. Es importante evaluar los síntomas informados por el paciente y los parámetros objetivos. Ciertos síntomas, como la pérdida de peso inexplicable, fiebre inexplicable y sudores empapados … Lea más
¿Cuándo debo ir a ver a un especialista? ¿Con qué frecuencia debería tener citas con ellos?
lo mejor es decidir la frecuencia de las visitas con su hematólogo, según sus síntomas y necesidades particulares. Algunos pacientes requieren visitas cada mes, mientras que otros solo necesitan visitas cada 3 o 6 meses.Todo depende de tus necesidades individuales. Si bien estoy predispuesto, creo que todos los pacientes de MF deberían tratar de ver a un especialista de MF en un punto, para mantenerse al día con los avances en el campo. Puede ser bastante difícil mantener el ritmo, incluso para aquellos de nosotros que vemos pacientes de MF en cada clínica, y mucho menos para aquellos que ven muchas enfermedades de la sangre y cánceres diferentes en el transcurso de un solo día. Lo mejor es decidir la frecuencia de visitas con su hematólogo, según sus síntomas y necesidades únicos. Algunos pacientes requieren visitas cada mes, mientras que otros solo necesitan … Leer más
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