Porfiria cutánea Tarda: imágenes, tratamiento y más

Descripción general

La porfiria cutánea tarda (PCT) es un tipo de porfiria o trastorno sanguíneo que afecta la piel. PCT es uno de los tipos más comunes de porfiria. A veces se lo denomina coloquialmente como enfermedad de los vampiros. Eso se debe a que las personas con esta afección a menudo experimentan síntomas después de la exposición a la luz solar.

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Síntomas

La mayoría de los síntomas de la porfiria cutánea tardía aparecen en la piel. Los síntomas comunes incluyen:

ampollas en la piel que está expuesta al sol, incluidas las manos, la cara y los brazos
fotosensibilidad, lo que significa que su piel es sensible al sol
piel delgada o frágil
aumento del vello crecimiento, generalmente en la cara
formación de costras y cicatrices en la piel
enrojecimiento, hinchazón o picazón de la piel
úlceras que se desarrollan después de lesiones leves en la piel
hiperpigmentación, lo que significa que los parches de la piel se vuelven más oscuros
orina que es más oscura de lo normal o marrón rojizo
daño hepático

Después de que se formen ampollas en la piel, la piel se puede despegar. También es común que aparezca una cicatriz una vez que las ampollas cicatrizan.

Los parches de hiperpigmentación generalmente aparecen en la cara, las manos y el cuello.

Imágenes

Imágenes de porfiria cutánea tarda

Imágenes de porfiria cutánea tardía

Foto: DermNet Nueva Zelanda

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Foto: DermNet New Zealand
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Foto: DermNet New Zealand
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Foto: DermNet New Zealand
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Causas

Porphyria cutanea tarda puede ser causado por varias cosas. Las causas generalmente se clasifican como genéticas o adquiridas.

Las causas genéticas más comunes incluyen:

antecedentes familiares de porfiria cutánea tardía
deficiencia hereditaria de la enzima hepática uroporfirinógeno descarboxilasa
antecedentes familiares de enfermedad hepática o cáncer de hígado
más hierro hepático de lo normal < 999> Las causas adquiridas más comunes incluyen:

consumo de alcohol

usando terapia de estrógenos
usando anticonceptivos orales
exposición a ciertos factores ambientales o químicos, como el Agente Naranja
tomando demasiado hierro <999 > fumar
tener hepatitis C
tener VIH
En algunos casos, no es posible determinar la causa de la porfiria cutánea tardía.
Factores de riesgo

Factores de riesgo

Usted tiene un mayor riesgo de porfiria cutánea tarda si fuma o consume alcohol. También es más probable que tenga esta afección si tiene hepatitis C o VIH.

Exponerse a ciertos productos químicos, como el agente naranja, también puede aumentar su riesgo. Es posible que haya estado expuesto a este químico si es un veterano que sirvió en un área que tenía el Agente Naranja.

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Incidence

Porphyria cutanea tarda puede afectar tanto a hombres como a mujeres. Por lo general, aparece después de los 30 años, por lo que no es común entre niños o adolescentes.

La porfiria cutánea tarda afecta a personas de todo el mundo y no se limita a una región o país en particular. Se estima que 1 de cada 10 000 a 25 000 personas tiene esta afección.

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Diagnóstico

Su médico puede realizarle un examen físico, verificar si tiene síntomas y registrar su historial médico. Además, pueden usar las siguientes pruebas para diagnosticar la porfiria cutánea tardía:

análisis de sangre

análisis de orina

análisis de materia fecal
biopsia de piel
El médico verificará sus niveles de porfirina y enzimas hepáticas. Se pueden recomendar pruebas genéticas para personas con antecedentes familiares de esta afección.
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Tratamiento

El tratamiento para la porfiria cutánea tarda se centra en controlar y detener los síntomas. Los cambios en el estilo de vida, como limitar el consumo de alcohol y no fumar, también pueden ayudar.

Las opciones de tratamiento comunes incluyen:

flebotomía, que es la extracción de sangre para reducir el hierro

cloroquina (Aralen)

hidroxicloroquina (Plaquenil)
analgésicos
quelantes de hierro
tratamiento las enfermedades que causan la porfiria cutánea tardía, como la flebotomía por VHC o VIH
, es uno de los tratamientos más comunes para la porfiria cutánea tardía. Las tabletas antipalúdicas también se usan con frecuencia.
Los cambios comunes en el estilo de vida para tratar la porfiria cutánea tardía incluyen:

evitar el alcohol

no fumar

evitar la luz solar
usar protector solar
evitar lesiones en la piel
no tomar estrógenos
Es posible que deba usar protector solar, mangas largas y un sombrero para evitar el sol.
La porfiria cutánea tarda puede aumentar el riesgo de cáncer de hígado o cirrosis, que es la cicatrización del hígado. Es por eso que es importante no beber alcohol si tiene esta afección.

Outlook

Porfiria cutánea tarda generalmente afecta a adultos mayores de 30 años. Es un trastorno sanguíneo que afecta principalmente a la piel. Su piel puede ser más sensible al sol, por lo que es posible que deba tomar precauciones adicionales para evitar el sol. Las ampollas son comunes a partir de esta condición.