Pregunte al Experto: Comprensión de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesús Pérez recibió su doctorado de la Facultad de Medicina de la Universidad de Puerto Rico y completó una residencia de medicina interna en el Hospital General de Massachusetts. Completó una beca en medicina pulmonar y de cuidados intensivos en Denver, seguido de una formación de investigación postdoctoral en la Universidad de Stanford. Se centró en la investigación de los mecanismos genéticos y moleculares de la hipertensión pulmonar (HP) y la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y ha dedicado su práctica clínica al diagnóstico y tratamiento de estas enfermedades. El Dr. de Jesús Pérez es actualmente profesor asistente de medicina y médico de la Clínica de HP para Adultos de Stanford, donde entrena a compañeros que siguen carreras en PH e IPF. Es el investigador principal de un programa de investigación con el objetivo final de identificar nuevas dianas terapéuticas para tratar el PH y la FPI. Como un profesional médico que pertenece a un grupo minoritario, el Dr. de Jesús Pérez está involucrado en esfuerzos académicos que buscan mejorar el acceso a la atención para pacientes con antecedentes étnicos desventajosos y promover la diversidad en la medicina.

P: He desarrollado una tos fuerte y seca. ¿Cómo puedo saber si se trata de algo menor como alergias o algo más serio como IPF?

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una rara afección que afecta principalmente a hombres entre las edades de 60 y 70 años. Tiene una incidencia estimada de tres a nueve casos por 100 000 cada año en Europa y los Estados Unidos. Las personas con FPI presentan dificultad respiratoria progresiva y tos seca durante varios meses. Si bien la tos es uno de los principales síntomas asociados con la FPI, su médico primero debe descartar las causas más comunes de tos crónica, como alergias, sinusitis crónica, reflujo y asma, antes de iniciar un tratamiento para la FPI. Sin embargo, la sospecha de IPF aumenta si la tos se acompaña de falta de aliento persistente, disminución de la tolerancia al ejercicio y fatiga.

P: ¿COPD e IPF son diferentes el uno del otro?

El trastorno pulmonar obstructivo crónico (EPOC) es una enfermedad pulmonar asociada con la obstrucción persistente de las vías respiratorias y la limitación del flujo de aire. En contraste con IPF, la EPOC es un trastorno bastante común que afecta aproximadamente al 5 por ciento de la población y representa la tercera causa más común de muerte en los Estados Unidos. Por lo general, las personas con EPOC presentan un historial de dificultad respiratoria progresiva y tos productiva crónica asociada con el consumo excesivo de tabaco. Si bien el consumo de tabaco también se considera un factor de riesgo para la FPI, la asociación no es tan fuerte como la de la EPOC. Los estudios de diagnóstico comunes como las pruebas de función pulmonar (PFP) y las imágenes de tórax (por ejemplo, radiografía de tórax o tomografía computarizada) pueden ayudar a los médicos a diferenciar entre EPOC e IPF.Las personas con EPOC muestran flujos de aire espiratorios reducidos y volúmenes pulmonares anormalmente grandes (patrón obstructivo). Por el contrario, aquellos con FPI demuestran un flujo de aire espiratorio elevado y volúmenes pulmonares reducidos (patrón restrictivo). Los estudios de imagen en la EPOC típicamente muestran destrucción extensa del tejido pulmonar, vías respiratorias inflamadas y presencia de grandes bolsas de aire (ampollas). En contraste, los pulmones en IPF demostraron una pesada carga de cicatriz como lo evidencian las opacidades periféricas, bibasilares, reticulares asociadas con la destrucción tisular, los cambios en el panal y las vías respiratorias dilatadas acompañantes (bronquiectasia por tracción).

P: Me acaban de diagnosticar IPF y no sé cómo decirle a mi familia. ¿Tiene algún consejo?

La educación es la clave para comprender las implicaciones de la enfermedad y planificar la atención posterior. Su equipo médico puede ayudar a organizar una reunión con familiares y cuidadores para educar y responder preguntas sobre la enfermedad y cuáles deben ser sus funciones en la atención y discutir los planes para la atención al final de la vida. Además, recomendaría unirme a organizaciones nacionales y grupos de apoyo a pacientes dedicados a crear conciencia y reunir a las personas con IPF y sus cuidadores en todo el país.

P: ¿Hay una dieta específica que deba comer?

Se debe evitar la obesidad ya que puede empeorar los síntomas de IPF al reducir la movilidad y exacerbar la falta de aliento. Por lo tanto, la pérdida de peso debe ser una prioridad para las personas con FPI. Además del ejercicio, debe evitar los alimentos con alto contenido de sal, grasa y carbohidratos y sustituirlos por una dieta rica en frutas, verduras y proteínas. Un nutricionista puede ayudarlo a desarrollar un plan dietético e identificar qué alimentos específicos debe evitar.

P: ¿Qué tipos de tratamientos están disponibles para IPF?

En la actualidad, no existe una terapia curativa para IPF. La piedra angular del manejo de IPF es la oxigenoterapia. La mayoría con IPF requieren oxígeno suplementario para corregir los bajos niveles de oxígeno en reposo y / o con actividad física. El bajo nivel de oxígeno contribuye directamente a la intolerancia al ejercicio por fatiga muscular y también a otras complicaciones de la FPI, como la depresión, la hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca. Pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) son dos nuevos medicamentos que pueden retrasar la progresión de la enfermedad en personas con FPI de leve a moderada. En la actualidad, no hay evidencia que sugiera que un medicamento sea superior al otro. La decisión de comenzar con cualquiera de los agentes depende de su disponibilidad, su preferencia y conocimiento de los posibles efectos adversos, como diarrea y anormalidades en las pruebas de función hepática (Ofev) frente a las náuseas y la erupción (Esbriet). El tratamiento médico generalmente se complementa con intervenciones de apoyo como rehabilitación pulmonar, prevención de contaminantes del aire (por ejemplo, humo de tabaco), vacunas respiratorias (como la vacuna anual contra la gripe) y cuidados paliativos. Para aquellos con FPI en etapa terminal, el trasplante de pulmón sigue siendo la única opción de tratamiento.

P: ¿Hay alguna complicación que pueda surgir si no trato el IPF?

IPF puede complicarse con otras afecciones, como hipertensión pulmonar, depresión mayor, apnea del sueño y tromboembolia venosa, entre otras. Estas comorbilidades pueden afectar aún más el estado funcional, limitar la respuesta a las terapias y reducir la supervivencia. Además, las personas con FPI pueden desarrollar exacerbaciones agudas caracterizadas por empeoramiento de la dificultad para respirar, nuevos infiltrados pulmonares en las imágenes de tórax, tos persistente y deficiencia severa de oxígeno en la sangre (hipoxemia). Para estos casos, el ingreso a un hospital para apoyo respiratorio y manejo médico agresivo es obligatorio para reducir el riesgo de insuficiencia respiratoria. En casos avanzados, puede requerirse la intuición de la ventilación mecánica para apoyar la oxigenación.

P: Hace unos años me diagnosticaron oficialmente con IPF. ¿Cómo sabré si mi condición está empeorando o si estoy envejeciendo?

El seguimiento regular es clave para evaluar la progresión de la enfermedad y la presencia de comorbilidades. Debe ver a su equipo de atención clínica cada tres a seis meses y someterse a una evaluación con PFP, oximetría de pulso y pruebas de ejercicio. Si estos estudios muestran evidencia de empeoramiento, es probable que su médico recomiende más estudios, ajuste la dosis de los medicamentos y lo remita a rehabilitación pulmonar.

P: Tengo problemas para dormir toda la noche debido a mi tos. ¿Hay algo que pueda hacer o tomar para ayudar con esto?

La tos crónica es uno de los síntomas más persistentes e irritantes de la FPI. El pilar de la gestión es tratar y eliminar cualquier factor contribuyente, como el reflujo gastroesofágico (ERGE), el tabaquismo, la apnea del sueño, los inhibidores de la ECA, las alergias, el asma y las infecciones. Las opciones de medicamentos incluyen medicamentos antitusivos no opiáceos como guaifenesina oral (Mucinex), dextrometorfano (Delsym) o benzonatato (Tessalon Perles). Si estas estrategias no alivian su tos, se puede considerar una prueba corta de prednisona oral (Deltasone, Rayos). Los agentes narcóticos como guaifenesin / dextromethorphan con codeína pueden ser efectivos. Pero dado el riesgo de dependencia, esta mediación solo debe usarse brevemente o como parte de un programa de cuidados paliativos.

P: ¿Cuál es la mejor manera para mí de vivir una vida plena con IPF?

¡Manténgase activo y evite un estilo de vida sedentario! La mayoría con IPF tienen la falsa creencia de que deberían evitar el ejercicio, pero nada podría estar más lejos de la verdad. La falta de actividad física no solo contribuye al desacondicionamiento, sino que también afecta negativamente el estado de ánimo, el estado nutricional y la calidad de vida. Si no está seguro sobre el nivel de actividad que puede realizar con seguridad, la participación en un programa de rehabilitación pulmonar puede brindarle orientación y aumentar la confianza en usted y en sus cuidadores.

P: ¿Qué tipo de preguntas debería hacerle a mi médico sobre IPF?

Ninguna pregunta es trivial cuando se trata de su condición. Sea sincero con su médico en todo momento con respecto a sus preocupaciones y las de sus cuidadores. Las preguntas más relevantes para hacer incluyen el estado de su función pulmonar, los efectos secundarios de los medicamentos y la posible necesidad de un trasplante de pulmón.Además, debe analizar con anticipación los planes de viaje y las posibles actividades físicas para revisar las precauciones necesarias y planificar en consecuencia. Finalmente, asegúrese de analizar las directivas anticipadas y las opciones de atención al final de la vida.