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Síndrome miasténico de lambert-Eaton: Lo que usted necesita saber

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Anonim

¿Qué es el síndrome miasténico de Lambert-Eaton?

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es una rara enfermedad autoinmune que afecta su capacidad para moverse. Su sistema inmune ataca el tejido muscular, lo que provoca dificultad para caminar y otros problemas musculares.

La enfermedad no se puede curar, pero los síntomas pueden disminuir temporalmente si se esfuerza. Puede controlar la condición con medicamentos.

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Síntomas

¿Cuáles son los síntomas del síndrome miasténico de Lambert-Eaton?

Los síntomas principales de LEMS son debilidad en la pierna y dificultad para caminar. A medida que progresa la enfermedad, también experimentará:

  • debilidad en los músculos faciales
  • síntomas musculares involuntarios
  • estreñimiento
  • boca seca
  • impotencia
  • problemas de vejiga

La debilidad de las piernas a menudo mejora temporalmente con el esfuerzo. A medida que hace ejercicio, la acetilcolina se acumula en cantidades lo suficientemente grandes como para permitir que la fuerza mejore durante un corto período de tiempo.

Hay varias complicaciones asociadas con LEMS. Estos incluyen:

  • problemas para respirar y deglutir
  • infecciones
  • lesiones por caída o problemas de coordinación
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Causas

¿Qué causa el síndrome miasténico de Lambert-Eaton?

En una enfermedad autoinmune, el sistema inmune de su cuerpo confunde su propio cuerpo con un objeto extraño. Su sistema inmune produce anticuerpos que atacan a su cuerpo.

En LEMS, su cuerpo ataca las terminaciones nerviosas que controlan la cantidad de acetilcolinaque libera su cuerpo. La acetilcolina es un neurotransmisor que desencadena contracciones musculares. Las contracciones musculares le permiten realizar movimientos voluntarios, como caminar, mover los dedos y encogerse de hombros.

Específicamente, su cuerpo ataca una proteína llamada voltaje regulado por el canal de calcio (VGCC). Se requiere VGCC para la liberación de acetilcolina. No produce suficiente acetilcolina cuando se ataca VGCC, por lo que sus músculos no pueden funcionar correctamente.

Muchos casos de LEMS están asociados con el cáncer de pulmón. Los investigadores creen que las células cancerosas producen la proteína VGCC. Esto hace que su sistema inmune produzca anticuerpos contra VGCC. Estos anticuerpos luego atacan tanto a las células cancerosas como a las células musculares. Cualquiera puede desarrollar LEMS durante su vida, pero el cáncer de pulmón puede aumentar su riesgo de desarrollar la afección. Si hay un historial de enfermedades autoinmunes en su familia, puede tener un mayor riesgo de desarrollar LEMS.

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Diagnosis

Diagnóstico del síndrome miasténico de Lambert-Eaton

Para diagnosticar LEMS, su médico tomará un historial detallado y realizará un examen físico. Su médico buscará:

  • disminución de los reflejos
  • pérdida de tejido muscular
  • debilidad o dificultad para moverse que mejora con la actividad

Su médico puede ordenar varias pruebas para confirmar la condición.Una prueba de sangre buscará anticuerpos contra VGCC (anticuerpos anti-VGCC). Una electromiografía (EMG) prueba tus fibras musculares al ver cómo reaccionan cuando son estimuladas. Se inserta una aguja pequeña en el músculo y se conecta a un medidor. Se le pedirá que contraiga ese músculo, y el medidor le indicará qué tan bien responden sus músculos.

Otra posible prueba es la prueba de velocidad de conducción nerviosa (NCV). Para esta prueba, su médico colocará electrodos en la superficie de su piel cubriendo un músculo mayor. Los parches emiten una señal eléctrica que estimula los nervios y el músculo. La actividad que resulta de los nervios es registrada por otros electrodos y se usa para descubrir qué tan rápido los nervios reaccionan a la estimulación.

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Tratamiento

Tratamiento del síndrome miasténico de Lambert-Eaton

Esta afección no se puede curar. Trabajará con su médico para controlar cualquier otra condición, como cáncer de pulmón.

Su médico puede recomendar el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Para este tratamiento, su médico inyectará un anticuerpo no específico que calma el sistema inmunitario. Otro posible tratamiento es la plasmaféresis. La sangre se elimina del cuerpo y el plasma se separa. Los anticuerpos se eliminan y el plasma se devuelve al cuerpo.

Las drogas que funcionan con tu sistema muscular a veces pueden aliviar los síntomas. Estos incluyen mestinon (piridostigmina) y 3, 4 diaminopiridina (3, 4-DAP).

Estos medicamentos son difíciles de obtener y debe hablar con su médico para obtener más información.

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Outlook

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?

Los síntomas pueden mejorar al tratar otras afecciones subyacentes, suprimir el sistema inmunitario o eliminar los anticuerpos de la sangre. No todos responden bien al tratamiento. Trabaje con su médico para llegar a un plan de tratamiento apropiado.