Hipertensión pulmonar primaria
Tabla de contenido:
- ¿Qué es la hipertensión pulmonar primaria?
- Causas de la hipertensión arterial pulmonar
- Síntomas de la hipertensión arterial pulmonar
- Los factores de riesgo de hipertensión arterial pulmonar
- Diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar
- Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar
- Perspectiva de hipertensión arterial pulmonar
¿Qué es la hipertensión pulmonar primaria?
La hipertensión pulmonar primaria ahora se conoce como hipertensión arterial pulmonar (HAP). El nombre fue cambiado en 1998 porque se determinó que era más descriptivo de la condición.
La HAP es un trastorno caracterizado por un aumento anormal en la presión de la arteria pulmonar, presión de cuña capilar pulmonar normal y aumento de la resistencia vascular pulmonar. Un aumento gradual de la presión de la arteria pulmonar puede conducir a la insuficiencia cardíaca derecha y la muerte. Los aumentos en la presión arterial pulmonar son los indicadores más importantes de HAP.
Las pruebas de imagen se utilizan para mirar dentro del cuerpo para un diagnóstico. Las arterias agrandadas o el daño al corazón son signos seguros de HAP. Los medicamentos se usan para disminuir el daño cardíaco y tratar los síntomas.
Incluso con tratamiento, alrededor de un tercio de las personas con HAP morirán dentro de los tres años posteriores al diagnóstico. Gracias a los nuevos tratamientos, este número es una mejora del 50 por ciento que solía morir en 3 años. La comunidad médica espera encontrar una cura para detener el daño de HAP.
Causes
Causas de la hipertensión arterial pulmonar
La causa de HAP puede ser idiopática (IPAH) o familiar (FPAH). Las enfermedades idiopáticas surgen espontáneamente y sus causas son desconocidas. Las enfermedades familiares se transmiten genéticamente a través de las familias.
Se cree que los factores ambientales y los medicamentos son posibles causas de la HAPI.
Posibles causas de HAPI:
- supresores del apetito (aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina, etc.)
- terapia hormonal (lo que puede explicar por qué hay más mujeres que hombres con la enfermedad)
La mayoría de los casos de FPAH surgen de una mutación en el gen BMPR2. Los casos graves generalmente están relacionados con la presencia de la mutación. Aunque la mutación puede estar presente en el momento del nacimiento, la enfermedad puede tardar meses o años en aparecer.
Síntomas
Síntomas de la hipertensión arterial pulmonar
El síntoma característico de la HAP es un aumento de la resistencia vascular pulmonar. Esto causa un aumento en la presión sobre el ventrículo derecho del corazón. Ese problema genera problemas para llenar la parte izquierda del corazón. Eventualmente, el corazón falla como resultado.
Los síntomas comunes de HAP son:
- dificultad para respirar o dificultad para esforzarse
- fatiga, causada por el corazón que tiene que bombear más y más duro
- casi desmayo
- desmayo
Leer más: Los síntomas de la hipertensión arterial pulmonar »
AnuncioPublicidadPublicidadRiesgos
Los factores de riesgo de hipertensión arterial pulmonar
La HAP aún no se conoce bien. La investigación ha encontrado ciertas enfermedades que pueden hacer que una persona sea más propensa a desarrollar HAP:
- Se desconoce el vínculo exacto, pero la tasa para desarrollar HAP en personas con virus de inmunodeficiencia humana (VIH) es 0.5 por ciento, que es 6 veces más alto que en la población general.
- En el 70 por ciento de los casos de FPAH, la persona tiene una mutación en el gen 2 (BNP2).
- La HAP se observa en aproximadamente el seis por ciento de las personas con hipertensión portal (aumento de la presión en las venas que transportan sangre desde el tracto gastrointestinal y los órganos hacia el hígado).
- Ciertas anormalidades cardíacas congénitas no reparadas también pueden aumentar la probabilidad de que alguien desarrolle HAP.
Diagnóstico
Diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar
El diagnóstico no es fácil, porque el daño dentro del corazón no se puede ver durante un examen de rutina. Los médicos intentan descartar todas las demás causas de hipertensión pulmonar antes de realizar un diagnóstico. Su médico puede ordenar algunos o todos de los siguientes exámenes:
- electrocardiograma para buscar pruebas de daño del ventrículo derecho o tensión
- radiografía de tórax para buscar arterias agrandadas del corazón en exceso de trabajo
- tomografía computarizada (TC) exploración para ver las arterias pulmonares agrandadas y el ventrículo derecho
- ecocardiografía transtorácica para observar el tamaño y el movimiento del corazón, función de las válvulas cardíacas, etc. (esencial para el diagnóstico)
- prueba de 6 minutos para evaluar la resistencia al ejercicio haciendo que la persona a la que se realiza la prueba sea físicamente activa durante 6 minutos
- biopsia pulmonar, solo si no se asume que la HAP es su enfermedad primaria
Tratamiento
Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar
Tratamientos para HAP tienen como objetivo reducir los síntomas y prolongar la vida. Los médicos a menudo comienzan los tratamientos tarde en la enfermedad, porque es difícil de detectar.
La FDA ha aprobado varios medicamentos para HAP. Pueden aliviar los síntomas y mejorar la función física. Ninguno de los medicamentos puede aliviar completamente los síntomas de HAP y algunos son extremadamente costosos, con un costo de $ 175,000 al año.
Medicamentos
- prostaciclinas, el primer tratamiento nuevo para la hipertensión pulmonar
- antagonistas del receptor endotelial, que relajan los vasos sanguíneos
- inhibidores de la fosfodiesterasa, que relajan los músculos de las paredes arteriales para ensanchar los vasos sanguíneos
Otro tratamiento
- trasplante corazón-pulmón, aunque esto solo se hace en ciertos casos
- restricción de actividad física
Outlook
Perspectiva de hipertensión arterial pulmonar
Aunque el tratamiento moderno ha recorrido un largo camino, un tercio de todas las personas con HAP morirán dentro de los tres años posteriores al diagnóstico.
La muerte es una expectativa y una ocurrencia común con HAP, porque no existe cura o tratamiento efectivo. Los medicamentos que están disponibles para tratar los síntomas pueden extender la vida por un tiempo, pero no pueden detener la insuficiencia cardíaca terminal eventual.
Sigue leyendo: Hipertensión arterial pulmonar: pronóstico y esperanza de vida »
- ¿Hay alguna medida que alguien pueda tomar para prevenir el desarrollo de HAP?
-
La hipertensión arterial pulmonar no siempre se puede prevenir. Sin embargo, algunas condiciones que pueden conducir a la HAP pueden prevenirse o controlarse para reducir el riesgo de desarrollar HAP. Estas afecciones incluyen enfermedad arterial coronaria, hipertensión, enfermedad hepática crónica (la mayoría de las veces relacionada con hígado graso, alcohol y hepatitis viral), VIH y enfermedad pulmonar crónica, especialmente relacionada con el tabaquismo y las exposiciones ambientales.
- Graham Rogers, MD - Las respuestas representan las opiniones de nuestros expertos médicos. Todo el contenido es estrictamente informativo y no debe considerarse un consejo médico.
