Policitemia Vera: causas, síntomas y diagnóstico

Policitemia vera

La policitemia vera (PV) es un trastorno poco común de la médula ósea en el que el cuerpo produce demasiados glóbulos rojos. Los glóbulos rojos son responsables de transportar oxígeno a todas las partes de su cuerpo.

La sangre es transportada por todo el cuerpo por un sistema de venas y arterias. Cuando hay demasiados glóbulos rojos en la sangre, se vuelve más espeso y fluye más lentamente. Los glóbulos rojos pueden comenzar a formar coágulos dentro de los vasos sanguíneos. En PV, los coágulos se forman cuando grandes cantidades de glóbulos rojos se agrupan.

PV puede provocar complicaciones potencialmente mortales si no se trata. La sangre que fluye más lentamente y los coágulos de sangre pueden impedir que el oxígeno llegue a su corazón, cerebro y otros órganos vitales. Como la sangre se coagula, puede causar daños graves a sus órganos.

No se conoce una cura para la PV, pero la afección se puede tratar con tratamiento. El tratamiento se enfoca en extracciones de sangre de rutina y el uso de medicamentos para prevenir coágulos sanguíneos graves. Es importante hablar con su médico si está en riesgo de PV y experimenta alguno de sus síntomas.

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Síntomas

Síntomas de policitemia vera

Los primeros síntomas de PV a menudo causan dolencias físicas comunes que pueden ser fácilmente pasadas por alto. Pero la PV no tratada puede causar coágulos de sangre, lo que puede ocasionar complicaciones graves.

Los síntomas comunes de PV incluyen:

• fatiga
• picazón
• dificultades con la actividad
• dificultades con la concentración
• malestar abdominal

Si los primeros síntomas de PV no se notan, los médicos pueden no descubrir la condición hasta que un coágulo de sangre cause una complicación seria. En estos casos, la complicación es la primera señal de que algo está mal.

Más información: ¿Cómo se siente un coágulo de sangre? »

Causas

Causas y factores de riesgo de la policitemia vera

La policitemia vera es un trastorno sanguíneo poco común que ocurre con mayor frecuencia en los hombres que en las mujeres. Rara vez se ve en cualquier persona menor de 40 años. PV generalmente se asocia con una mutación genética llamada JAK2 V617F. El gen JAK2 maneja la producción de una proteína que ayuda a producir células sanguíneas. Alrededor del 95 por ciento de las personas con PV tienen esta mutación.

Las mutaciones son cambios o daños en el ADN del cuerpo. El ADN es responsable de todas sus características físicas, desde el color de los ojos hasta las huellas dactilares. La mutación que causa PV puede ser adquirida, lo que significa que algo ha dañado el ADN (en lugar de haber nacido con él) y transmitido dentro de las familias. Se necesita más investigación para comprender qué causa la mutación genética detrás de la VP.

Si tiene PV, la mutación genética hace que la médula ósea produzca demasiados glóbulos rojos. La producción de glóbulos rojos dentro de su médula ósea normalmente está estrictamente regulada. Tener demasiados glóbulos rojos en el torrente sanguíneo puede provocar la coagulación de la sangre y provocar complicaciones peligrosas.

Si tiene PV, su riesgo de desarrollar complicaciones graves depende de la probabilidad de que desarrolle un coágulo de sangre.

Los factores que aumentan su riesgo de desarrollar coágulos de sangre en la PV incluyen:

• antecedentes de coágulos sanguíneos previos
• mayores de 60 años (para hombres)
• presión arterial alta
• diabetes
• fumar
• colesterol alto

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Diagnóstico

Diagnóstico de policitemia vera

Si su médico sospecha que podría tener PV, ordenarán un análisis de sangre llamado hemograma completo (CBC). Un CBC mide los siguientes factores en su sangre:

• la cantidad de glóbulos rojos
• la cantidad de glóbulos blancos
• la cantidad de plaquetas
• la cantidad de hemoglobina (una proteína que transporta oxígeno) < 999> el porcentaje de espacio ocupado por los glóbulos rojos en la sangre, conocido como hematocrito
• . Si tiene PV, tendrá una hemoglobina y hematocrito superiores a lo normal. Junto con otros análisis de sangre, es posible que también necesite una biopsia de médula ósea para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

Tratamiento con policitemia vera

PV es una afección crónica y no se puede curar. La única forma de tratar la enfermedad es a través de la administración y la prevención. Su médico le recetará un tratamiento según su riesgo de desarrollar coágulos de sangre.

En personas de bajo riesgo

Los tratamientos para personas de bajo riesgo incluyen flebotomía regular y dosis bajas de aspirina. La flebotomía es la extracción de sangre a través de una vena. La sangre se extrae regularmente y se realizan CBC hasta que haya una disminución en el número de glóbulos rojos.

Su médico también puede recetarle una dosis baja de aspirina para disminuir el riesgo de coágulos de sangre potencialmente mortales.

En personas de alto riesgo

Además del consumo regular de sangre y la aspirina, las personas de alto riesgo pueden requerir un tratamiento más especializado, utilizando medicamentos como:

Hidroxiurea:

La hidroxiurea es un medicamento de quimioterapia que suprime la producción de glóbulos rojos. Esto reduce el riesgo de coágulos y maneja la enfermedad, pero también puede aumentar el riesgo de leucemia. Con el tiempo, para aproximadamente 1 de cada 4 personas, este medicamento puede perder su eficacia. El uso de hidroxiurea para la administración de VP es el uso de medicamentos no aprobados. Sigue siendo el tratamiento recomendado para esta condición tanto en los Estados Unidos como en Europa. El uso de una droga fuera de etiqueta significa que el medicamento ha sido aprobado por la FDA para un propósito y se está utilizando para un propósito diferente. El uso de medicamentos fuera de etiqueta ocurre cuando los médicos han encontrado que son efectivos en los pacientes. Por lo tanto, su médico puede recetarle un medicamento de la forma que considere más conveniente para su atención, especialmente cuando hay evidencia de que el medicamento funciona para una afección en particular.

Obtenga más información sobre el uso de medicamentos con receta no incluidos en la etiqueta »

Interferon alpha:

Interferon alpha también se puede utilizar como medicamento fuera de etiqueta para controlar la VP, pero es caro y tiene un alto riesgo de fiebre y un aspecto similar a la gripe efectos. Los pacientes con ciertas condiciones de salud mental deben evitar este medicamento. También puede causar anomalías tiroideas. En diciembre de 2014, la U.S. Food and Drug Administration (FDA) aprobó ruxolitinib (Jakafi) para el tratamiento de PV. Este es actualmente el único medicamento aprobado por la FDA para PV. Los médicos recetan Jakafi a personas que no toleran la hidroxiurea o cuyos conteos sanguíneos no han respondido a la hidroxiurea. La medicación funciona al inhibir los factores de crecimiento responsables de la creación de glóbulos rojos y el funcionamiento del sistema inmune. Los efectos secundarios pueden incluir:

disminución de los recuentos sanguíneos demasiado

• sangrado
• infección
• aumento del riesgo de ciertos cánceres de piel
• colesterol alto
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Complicaciones

Complicaciones de policitemia vera < 999> Es posible que los médicos no descubran la VP hasta después de que un coágulo sanguíneo cause una complicación grave. Estos pueden ser fatales Los coágulos de sangre se pueden formar en ambas arterias y venas. Las complicaciones de PV pueden incluir:

ataque cardíaco

trombosis venosa profunda (TVP)

• accidente cerebrovascular isquémico, un accidente cerebrovascular causado por la pérdida de suministro de sangre al cerebro
• embolia pulmonar, un coágulo de sangre en el pulmón < 999> muerte hemorrágica, muerte por hemorragia, generalmente del estómago u otras partes del tracto digestivo
• hipertensión portal, aumento de la presión arterial en el hígado
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• Perspectiva
• Esperanza de vida y esperanza de vida de policitemia vera < 999> PV es un trastorno crónico. El tratamiento funciona para disminuir la cantidad de glóbulos rojos en el cuerpo, la cantidad producida por la médula ósea y para prevenir la formación de coágulos sanguíneos. Las personas con PV que se atengan a su tratamiento pueden vivir muchos años sin complicaciones. Sin embargo, la PV no tratada puede ser fatal.

Obtenga más información sobre la esperanza de vida y la policitemia vera »

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Coágulos de sangre

Prevención y control de coágulos sanguíneos con policitemia vera

Puede controlar la PV siguiendo estrictamente su plan de tratamiento y reduciendo su factores de riesgo para coágulos de sangre. Las personas con un bajo riesgo de coágulos de sangre incluyen aquellos que tienen presión arterial normal, colesterol normal, no tienen diabetes y no fuman.

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