Linfoma marginal de la zona: síntomas, causas y pronóstico

Descripción general

El linfoma es un cáncer que se origina en el sistema linfático. El sistema linfático es una red de tejidos y órganos que eliminan desechos y toxinas del cuerpo. El linfoma incluye el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin. Este cáncer comienza en los linfocitos, que son glóbulos blancos que combaten las infecciones. Las células B y las células T son dos tipos de linfocitos que pueden convertirse en linfoma.

El linfoma de la zona marginal (MZL) se clasifica como un grupo de linfomas de células B no Hodgkin de crecimiento lento.

Hay tres tipos de MZL:

1. Linfoma de células B de la zona marginal extraganglionar o tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT)

MALT es la forma más común de MZL. Puede desarrollarse en el estómago (gástrico) o fuera del estómago (no gástrico). Puede afectar diferentes partes del cuerpo, como el:

• pulmones
• intestino delgado
• tiroides
• glándulas salivales
• ojos

Según la Lymphoma Research Foundation, este tipo representa el 9 por ciento de los linfomas de células B.

2. Linfoma de células B de la zona marginal nodal

Este tipo raro se desarrolla en los ganglios linfáticos. Representa menos del 2 por ciento de todos los MZL, según la Asociación de Linfoma.

3. Linfoma de células B de la zona marginal esplénica

Esta es la forma más rara de la enfermedad. Se desarrolla en el bazo, la médula ósea o ambos. Según la revista Blood de la Sociedad Estadounidense de Hematología, está presente en menos del 2 por ciento de todos los linfomas y se ha relacionado con el virus de la hepatitis C.

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Síntomas

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas de MZL varían, según el tipo. Los síntomas asociados con todas las formas de la enfermedad incluyen:

• fiebre sin infección
• sudores nocturnos
• pérdida de peso inexplicable
• erupción cutánea
• dolor de pecho o abdominal
• cansancio

También puede tiene síntomas específicos del tipo de linfoma. Por ejemplo, las personas con MALT pueden experimentar:

• indigestión
• dolor de estómago
• náuseas
• vómitos

El MZL nodal puede causar un bulto indoloro en la ingle, la axila o el área del cuello.

Splenic MZL puede causar un recuento sanguíneo anormal, fatiga y malestar debido a un agrandamiento del bazo.

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Causas

¿Qué causa el linfoma de la zona marginal?

Se desconoce la causa exacta de MZL ganglionar y nodal. En el caso de MALT, la inflamación debido a una infección puede ser responsable. La enfermedad puede desarrollarse si se ha infectado con H. pylori. Esta bacteria puede entrar en tu cuerpo y atacar el revestimiento del estómago.

Aunque a veces está relacionado con una infección, MZL no es contagioso. Tampoco es heredado. Ciertos factores, sin embargo, pueden aumentar el riesgo de desarrollar estos tipos de linfoma. Los factores de riesgo incluyen:

• tener 65 años o más
• antecedentes de un sistema inmune debilitado

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Tratamiento

Opciones de tratamiento

El tratamiento puede ayudar a lograr la remisión.Este es un período en el que los síntomas desaparecen. Las opciones incluyen:

• quimioterapia para eliminar células cancerosas
• radiación para reducir tumores
• cirugía para eliminar tumores

El tratamiento depende del tipo de MZL y de su etapa.

1. MALT gástrico y no gástrico

Debido a que MALT está relacionado con una infección, su médico puede recomendarle un tratamiento con antibióticos durante un período de dos semanas. La Lymphoma Research Foundation afirma que alrededor del 70 al 90 por ciento de las personas con MALT responden bien a este tratamiento. Tampoco requieren más tratamiento.

Si regresa el linfoma, también recibirá terapia tradicional contra el cáncer en las áreas afectadas. Esto puede incluir cirugía, radiación o quimioterapia. Su médico también puede recetarle un corticosteroide en combinación con un tratamiento para el cáncer. Este medicamento suprime su sistema inmune y controla la inflamación.

2. Nodal MZL

Esta es una forma de la enfermedad que crece lentamente. Si está asintomático, su médico puede adoptar un enfoque de espera vigilante. Esto retrasa el tratamiento hasta que los síntomas se vuelvan evidentes. Como resultado, evita los efectos secundarios agotadores del tratamiento del cáncer, como la anemia, la caída del cabello, la fatiga y las náuseas. Una vez que se desarrollan los síntomas, las opciones de tratamiento incluyen quimioterapia, radiación o cirugía.

3. Splenic MZL

Su médico puede sugerirle una cirugía para extirpar un bazo agrandado. Este procedimiento solo puede controlar los síntomas. Si no, otras opciones incluyen radiación y quimioterapia.

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Diagnóstico y estadificación

¿Cómo se diagnostica?

Para hacer un diagnóstico, su médico tendrá que planificar la enfermedad. La estadificación es también la forma en que su médico decide el tratamiento correcto. Implica evaluar la ubicación y el tamaño de los tumores y determinar si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

Su médico utilizará pruebas de imágenes para capturar imágenes del interior de su cuerpo para preparar MZL. Estas pruebas de imagen incluyen rayos X, ultrasonidos, tomografías y resonancias magnéticas.

Los cuatro sistemas de estadificación incluyen:

• Etapa 1. MZL está limitado a un área linfática.
• Etapa 2. MZL se encuentra en más de un ganglio linfático, ya sea debajo o encima del diafragma.
• Etapa 3. MZL se encuentra en varios ganglios linfáticos por encima y por debajo del diafragma.
• Etapa 4. MZL se ha diseminado a otros órganos.

Las etapas 3 y 4 son etapas avanzadas de la enfermedad.

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Outlook

¿Cuál es la perspectiva?

Un estudio encontró que la tasa de supervivencia a cinco años era más alta en personas con MALT en comparación con personas con MZL esplénico y nodal. El estudio enumera las tasas de supervivencia a cinco años como las siguientes:

• 88. 7 por ciento para MALT
• 79. 7 por ciento para MZL esplénico
• 76. 5 por ciento para MZL nodal

La edad, el estadio de la enfermedad en el momento del diagnóstico y la ubicación afectan las perspectivas de remisión y supervivencia a largo plazo. Hable con su médico si sospecha que podría tener MZL, y puede trabajar para tratarlo juntos. Con un diagnóstico y tratamiento tempranos, la remisión es posible y la perspectiva es positiva.