Sarcoma sinovial: tratamiento, síntomas y causas

¿Qué es el sarcoma sinovial?

El sarcoma sinovial es un tipo raro de sarcoma de tejido blando o tumor canceroso.

Alrededor de una a tres personas en un millón reciben un diagnóstico de esta enfermedad cada año. Cualquiera puede obtenerlo, pero tiende a atacar durante la adolescencia y la adultez temprana. Puede comenzar en cualquier parte de su cuerpo, pero generalmente comienza en las piernas o los brazos.

Continúe leyendo para obtener más información sobre los síntomas y las opciones de tratamiento para esta forma particularmente agresiva de cáncer.

¿Cuáles son los síntomas?

El sarcoma sinovial no siempre causa síntomas en las primeras etapas. A medida que el tumor primario crece, puede tener síntomas similares a los de la artritis o bursitis, como:

hinchazón
entumecimiento
dolor, especialmente si el tumor presiona sobre un nervio
rango de movimiento limitado en un brazo o pierna

También puedes tener un bulto que puedes ver y sentir. Si tienes una masa en el cuello, puede afectar tu respiración o cambiar tu voz. Si ocurre en sus pulmones, puede causar dificultad para respirar.

El muslo cerca de la rodilla es el sitio de origen más común.

¿Qué lo causa?

La causa exacta del sarcoma sinovial no está clara. Pero hay un vínculo genético. De hecho, más del 90 por ciento de los casos involucran un cambio genético particular en el que partes del cromosoma X y el cromosoma 18 cambian de lugar. Lo que impulsa este cambio es desconocido.

Esta no es una mutación germinal, que es una mutación que puede transmitirse de una generación a otra. Es una mutación somática, lo que significa que no es hereditaria.

Algunos factores de riesgo potenciales pueden incluir:

tener ciertas afecciones hereditarias como el síndrome de Li-Fraumeni o la neurofibromatosis tipo 1
exposición a la radiación
exposición a carcinógenos químicos

Puede contraerlo a cualquier edad, pero es más común en adolescentes y adultos jóvenes.

¿Cuáles son mis opciones de tratamiento?

Antes de establecer un plan de tratamiento, su médico considerará una serie de factores tales como:

su edad
su estado general de salud
el tamaño y la ubicación del tumor primario
ya sea o no el cáncer se diseminó

Dependiendo de sus circunstancias únicas, el tratamiento puede incluir una combinación de cirugía, radiación y quimioterapia.

Cirugía

La mayoría de las veces, la cirugía es el tratamiento primario. El objetivo es eliminar todo el tumor. Su cirujano también eliminará tejido sano alrededor del tumor (márgenes), disminuyendo la posibilidad de que se queden células cancerosas. El tamaño y la ubicación del tumor a veces puede hacer que sea más difícil para el cirujano obtener márgenes claros.

Es posible que no se pueda extirpar el tumor si involucra nervios y vasos sanguíneos.En estos casos, amputar la extremidad puede ser la única forma de extirpar todo el tumor.

Radiación

La radioterapia es un tratamiento dirigido que se puede utilizar para ayudar a reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía (terapia neoadyuvante). O puede usarse después de la cirugía (terapia adyuvante) para atacar las células cancerosas que quedan.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento sistémico. Se usan drogas potentes para destruir las células cancerosas donde sea que estén. La quimioterapia puede ayudar a detener la propagación del cáncer o retrasar la progresión de la enfermedad. También puede ayudar a prevenir la recurrencia. La quimioterapia puede ocurrir antes o después de la cirugía.

¿Cuál es el pronóstico?

La tasa de supervivencia general para las personas con sarcoma sinovial es del 50 al 60 por ciento a los cinco años y del 40 al 50 por ciento a los 10 años. Tenga en cuenta que estas son simplemente estadísticas generales, y no predicen su perspectiva individual.

Su oncólogo puede darle una mejor idea de qué esperar basándose en factores exclusivos para usted, como:

etapa del cáncer en el momento del diagnóstico
grado de afectación ganglionar
del tumor, que sugiere qué tan agresivo es
tamaño y ubicación del tumor o tumores
su edad y estado general de salud
qué tan bien responde a la terapia
si esta es o no una recurrencia

En términos generales, cuanto antes el cáncer se diagnostica y trata, mejor es el pronóstico. Por ejemplo, una persona con un solo tumor pequeño que se puede extirpar con márgenes claros puede tener un pronóstico excelente.

Una vez que termine el tratamiento, necesitará escaneos periódicos para verificar la recurrencia.

¿Cómo se diagnostica?

Su médico comenzará evaluando sus síntomas y realizando un examen físico. Las pruebas de diagnóstico probablemente incluirán hemograma completo y bioquímica sanguínea.

Las pruebas de imagen pueden ayudar a proporcionar una visión detallada del área en cuestión. Estos pueden incluir:

Rayos X
Tomografía computarizada
Ecografía
Exploración por resonancia magnética
Exploración ósea

Si tiene una masa sospechosa, la única forma de confirmar la presencia de cáncer es mediante hacerse una biopsia: se extrae una muestra del tumor con una aguja o mediante una incisión quirúrgica. Luego se envía a un patólogo para su análisis bajo un microscopio.

Una prueba genética llamada citogenética puede confirmar la reorganización del cromosoma X y el cromosoma 18, que está presente en la mayoría de los casos de sarcoma sinovial.

Si se encuentra cáncer, el tumor se clasificará. El sarcoma sinovial es típicamente un tumor de alto grado. Esto significa que las células tienen poco parecido con las células sanas normales. Los tumores de alto grado tienden a diseminarse más rápido que los tumores de bajo grado. Hace metástasis a sitios distantes en aproximadamente la mitad de todos los casos.

Toda esta información se usa para ayudar a decidir el mejor curso de tratamiento.

El cáncer también se organizará para indicar qué tan lejos se ha propagado.

¿Hay alguna complicación?

El sarcoma sinovial puede diseminarse a otras partes de su cuerpo, incluso cuando ha estado inactivo por algún tiempo. Hasta que crezca a un tamaño considerable, es posible que no tenga síntomas o note un bulto.

Es por eso que es tan importante hacer un seguimiento con su médico incluso después de que haya finalizado el tratamiento y no tenga signos de cáncer.

El sitio más común de metástasis son los pulmones. También se puede propagar a los ganglios linfáticos, los huesos y el cerebro y otros órganos.

Para llevar

El sarcoma sinovial es una forma agresiva de cáncer. Por lo tanto, es importante elegir médicos que se especialicen en el sarcoma y que continúen trabajando con su médico una vez finalizado el tratamiento.

Recursos del artículo

Carter D. (2016). 9 preguntas de sarcoma sinovial, respondidas. // www. mdanderson. org / publications / cancerwise / 2016/08 / sinovial-sarcoma. html
Sarcoma sinovial infantil. (n. d.). // www. dana-farber. org / Health-Library / Childhood-Synovial-Sarcoma. aspx
Sarcoma sinovial. (2015). // rarediseases. información nih. gov / diseases / 7721 / sinovial-sarcoma / cases / 31407
¿Qué es el sarcoma sinovial? (2012) // sarcomahelp. org / sinovial-sarcoma. html

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