Enfermedad pulmonar intersticial: la esperanza de vida, el tratamiento y los tipos

Descripción general

La enfermedad pulmonar intersticial incluye más de 200 afecciones diferentes que causan inflamación y cicatrices alrededor de los alvéolos en forma de globo en los pulmones, llamados alvéolos. El oxígeno viaja a través de los alvéolos hacia el torrente sanguíneo. Cuando tienen cicatrices, estos sacos no se pueden expandir tanto. Como resultado, ingresa menos oxígeno a su sangre.

Otras partes de sus pulmones también pueden verse afectadas, como las vías respiratorias, el revestimiento de los pulmones y los vasos sanguíneos.

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Esperanza de vida y pronóstico

Esperanza de vida y pronóstico

La enfermedad pulmonar intersticial puede variar de persona a persona y dependiendo de qué lo causó. A veces progresa lentamente. En otros casos, empeora rápidamente. Sus síntomas pueden variar de leves a graves.

Algunas enfermedades pulmonares intersticiales tienen un mejor pronóstico que otras. Uno de los tipos más comunes, llamado fibrosis pulmonar idiopática, puede tener una perspectiva limitada. La supervivencia promedio para las personas con este tipo es actualmente de 3 a 5 años. Puede ser más largo con ciertos medicamentos y dependiendo de su curso. Las personas con otros tipos de enfermedad pulmonar intersticial, como la sarcoidosis, pueden vivir mucho más tiempo.

Aunque recibir un trasplante de pulmón puede mejorar su supervivencia, los medicamentos futuros probablemente ofrecerán las mejores soluciones para la mayoría de las personas.

Tipos

Tipos

La enfermedad pulmonar intersticial se presenta en más de 200 tipos diferentes. Algunos de estos incluyen:

• asbestosis: inflamación y cicatrices en los pulmones causadas por la inhalación de fibras de amianto
• bronquiolitis obliterantes: una condición que causa obstrucciones en las vías respiratorias más pequeñas de los pulmones, llamada bronquiolos
• neumoconiosis del trabajador del carbón: una afección pulmonar causada por la exposición al polvo de carbón (también llamada enfermedad del pulmón negro)
• crónica silicosis : una enfermedad pulmonar causada por la respiración la sílice mineral
• fibrosis pulmonar relacionada con el tejido conectivo: una enfermedad pulmonar que afecta a algunas personas con enfermedades del tejido conectivo como la esclerodermia o el síndrome de Sjögren
• neumonitis intersticial descamativa: una afección que causa inflamación pulmonar y eso es más común en personas que fuman
• fibrosis pulmonar familiar: una acumulación de tejido cicatricial en los pulmones que afecta a dos o más miembros de la misma familia
• neumonitis por hipersensibilidad: inflamación del alvéolo causada al respirar un sub alérgico posturas u otros irritantes
• fibrosis pulmonar idiopática: una enfermedad de causa desconocida en la que se desarrolla tejido cicatricial en todo el tejido pulmonar
• sarcoidosis : una enfermedad que causa la formación de pequeños grupos de células inflamatorias en órganos como los pulmones y las glándulas linfáticas

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Síntomas

Síntomas de enfermedad pulmonar intersticial

Cuando tiene una enfermedad pulmonar intersticial, no puede obtener suficiente oxígeno en su sangre.Como resultado, siente falta de aliento, especialmente cuando hace ejercicio o sube escaleras. Finalmente, puede ser difícil respirar, incluso en reposo.

Una tos seca es otro síntoma. Los síntomas a menudo empeoran con el tiempo.

Consulte a su médico si tiene problemas para respirar. Después de un diagnóstico, puede comenzar tratamientos para controlar la inflamación y la cicatrización.

Causas

Causas de enfermedad pulmonar intersticial

Muchas veces, los médicos no pueden encontrar la causa de la enfermedad pulmonar intersticial. En estos casos, la condición se llama enfermedad pulmonar intersticial idiopática.

Otras causas de enfermedad pulmonar intersticial incluyen afecciones médicas, uso de algunos medicamentos o exposición a sustancias tóxicas que dañan los pulmones. Estas causas de enfermedad pulmonar intersticial se dividen en tres categorías principales:

Enfermedades autoinmunes

El sistema inmune de su cuerpo ataca y daña los pulmones y otros órganos en estas afecciones:

• dermatomiositis: una enfermedad inflamatoria que causa músculo debilidad y erupción cutánea
• lupus : una afección en la que el sistema inmunitario ataca a muchos tipos de tejidos, como la piel, las articulaciones y otros órganos
• enfermedad mixta del tejido conectivo: una afección que tiene síntomas de varias enfermedades del tejido conectivo, incluyendo polimiositis, lupus y esclerodermia
• polimiositis: una afección que causa inflamación de los músculos
• vasculitis: inflamación y daño a los vasos sanguíneos en el cuerpo < 999> artritis reumatoide
• : una enfermedad en la cual el sistema inmune ataca las articulaciones, los pulmones y otros órganos esclerodermia
• : un grupo de enfermedades que hacen que la piel y el tejido conectivo se espesen y aprieten Síndrome de Sjögren:
• una condición que causa dolor en las articulaciones, ojos secos y boca seca Exposición a sustancias tóxicas

La exposición a las siguientes sustancias en el trabajo o en el ambiente también puede causar cicatrices pulmonares:

proteínas animales, como las de pájaros <999 > fibras de asbesto

• polvo de carbón
• polvo de grano
• molde
• polvo de sílice
• humo de tabaco
• Medicamentos y drogas
• En personas susceptibles, todas estas drogas pueden dañar los pulmones:

antibióticos como nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin) y sulfasalazina (Azulfidine)

antiinflamatorios como aspirina, etanercept (Enbrel) e infliximab (Remicade)

• medicamentos de quimioterapia como azatioprina (Imuran), bleomicina, ciclofosfamida, metotrexato (Trexall) y vinblastina
• medicamentos para el corazón como amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• medicamentos como la heroína y su tratamiento, metadona
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• Tratamiento

Tratamiento opciones

Los tratamientos no pueden revertir el daño pulmonar, pero pueden retrasar la progresión de la enfermedad y ayudar usted respira más fácilmente Si la exposición a un material tóxico o medicamento causó su enfermedad pulmonar intersticial, evite esa sustancia.

Su médico puede recetar algunos tipos diferentes de tratamientos para tratar la enfermedad pulmonar intersticial:

El oxígeno suplementario se recomienda actualmente en las directrices internacionales para el tratamiento, aunque ningún estudio ha demostrado su beneficio.Las personas informan que se sienten menos sin aliento con su uso.

La rehabilitación pulmonar puede ayudar a mejorar sus niveles de actividad y su capacidad para hacer ejercicio.

• Los medicamentos antiinflamatorios, como el esteroide prednisona, pueden reducir la hinchazón en los pulmones.
• Las drogas inmunosupresoras, como azatioprina (Imuran), ciclofosfamida (Cytoxan) y micofenolato mofetil (CellCept), pueden ayudar a detener los ataques del sistema inmune que dañan los pulmones.
• Las drogas antifibróticas como la pirfenidona (Esbriet) y el nintedanib (Ovef) pueden prevenir una mayor cicatrización en los pulmones. Estos medicamentos son aprobados por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.
• Si su afección es grave y otros tratamientos no ayudan, el último recurso es someterse a un trasplante de pulmón. Sin embargo, un trasplante no es una cura. Por lo general, esta cirugía se recomienda si es menor de 65 años, pero en algunos casos puede ser mayor. No puede tener otras afecciones de salud importantes, como cáncer, VIH, hepatitis B o C, o insuficiencia cardíaca, renal o hepática.
• Consejos

Mientras se encuentra bajo tratamiento, aquí hay algunas cosas que puede hacer para mantenerse saludable:

Deje de fumar. Fumar puede dañar tus pulmones aún más.

Coma una dieta bien balanceada. Obtener nutrientes y calorías suficientes es importante, especialmente porque esta enfermedad puede hacer que pierda peso.

• Ejercicio. Usar oxígeno puede ayudarte a mantenerte activo.
• Obtenga sus vacunas para la neumonía, la tos ferina y la gripe. Estas infecciones pueden empeorar sus síntomas pulmonares.
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• Outlook

Outlook

Las cicatrices en los pulmones no se pueden revertir. Aún así, los tratamientos pueden ralentizar el daño pulmonar y ayudarlo a respirar más fácilmente. El trasplante de pulmón sigue siendo una opción para quienes no responden a otro tratamiento médico.