Anemia hemolítica autoinmune idiopática

¿Qué es la anemia hemolítica autoinmune idiopática?

La anemia hemolítica autoinmune idiopática es una forma de anemia hemolítica autoinmune. La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) es un grupo de trastornos sanguíneos poco frecuentes pero graves. Ocurren cuando el cuerpo destruye los glóbulos rojos más rápidamente de lo que los produce. Una condición se considera idiopática cuando se desconoce su causa.

Las enfermedades autoinmunes atacan al cuerpo mismo. Su sistema inmune produce anticuerpos para ayudar a atacar a los invasores externos, como las bacterias y los virus. En el caso de trastornos autoinmunes, su cuerpo produce por error anticuerpos que atacan el cuerpo mismo. En AIHA, su cuerpo desarrolla anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos.

Idiopática AIHA puede ser potencialmente mortal debido a su aparición repentina. Requiere atención médica inmediata y hospitalización.

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Factores de riesgo

¿Quién está en riesgo?

Alrededor del 50 por ciento de todos los casos de AIHA son idiopáticos. La AIHA puede ocurrir en cualquier momento de la vida y puede desarrollarse repentina o gradualmente. Afecta más a las mujeres.

Si la AIHA no es idiopática, es porque fue causada por una enfermedad o medicamento subyacente. Sin embargo, la AIHA idiopática no tiene causas obvias. Las personas con AIHA idiopática pueden tener resultados anormales en los análisis de sangre y ningún síntoma.

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Síntomas

Síntomas de AIHA idiopática

Puede sentir debilidad y falta de aliento si desarrolla AIHA idiopática de inicio repentino. En otros casos, la condición es crónica y se desarrolla con el tiempo, por lo que los síntomas son menos obvios. En ambos casos, los síntomas pueden incluir uno o más de los siguientes:

• aumento de la debilidad
• dificultad para respirar
• latidos cardíacos rápidos
• piel pálida o amarillenta
• dolor muscular
• náuseas <999 > vómitos
• orina de color oscuro
• dolor de cabeza
• malestar abdominal
• hinchazón
• diarrea
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Diagnóstico

Diagnóstico de AIHA idiopática

Su médico hablará con usted ampliamente sobre sus síntomas específicos si sospechan que tiene AIHA. Tendrán que diagnosticarte con AIHA y descartar medicamentos u otros trastornos subyacentes como posibles causas de la AIHA antes de diagnosticarte el tipo idiopático.

Primero, su médico le preguntará sobre su historial médico. Es probable que lo admitan en el hospital para una prueba y monitoreo inmediato si sus síntomas son graves. Ejemplos de problemas serios incluyen decoloración de la piel o la orina o anemia severa. Pueden derivarlo a un especialista en sangre o a un hematólogo.

Tendrá que hacerse una extensa serie de análisis de sangre para confirmar AIHA. Algunas de las pruebas medirán el conteo de glóbulos rojos del cuerpo. Si tiene AIHA, su número de glóbulos rojos será bajo.Otras pruebas buscarán ciertas sustancias en la sangre. Los análisis de sangre que revelan una proporción incorrecta de glóbulos rojos inmaduros a maduros pueden indicar AIHA. Una gran cantidad de glóbulos rojos inmaduros indica que el cuerpo está tratando de compensar los glóbulos rojos maduros que se destruyen demasiado rápido.

Otros hallazgos en los análisis de sangre incluyen un nivel de bilirrubina más alto de lo normal y un nivel disminuido de una proteína llamada haptoglobina. La bilirrubina es un subproducto natural de la descomposición de los glóbulos rojos. Estos niveles se vuelven altos cuando se destruyen grandes cantidades de glóbulos rojos. La prueba de sangre de haptoglobina puede ser especialmente útil en el diagnóstico de AIHA. Junto con otros análisis de sangre, revela que la proteína se está destruyendo junto con los glóbulos rojos maduros.

En algunos casos, los resultados de laboratorio típicos para estos análisis de sangre pueden no ser suficientes para diagnosticar AIHA, por lo que su médico puede necesitar realizar más pruebas. Otras pruebas, incluidas las pruebas directas e indirectas de Coombs, pueden detectar un aumento de anticuerpos en la sangre. El análisis de orina y la recolección de orina durante 24 horas pueden revelar anomalías en la orina, como altos niveles de proteína.

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Tratamiento

Opciones de tratamiento para IAIHA

Las personas con sospecha de IAHA idiopática de inicio súbito generalmente serán hospitalizadas inmediatamente debido a su naturaleza aguda. Los casos crónicos a menudo pueden aparecer y desaparecer sin explicación. Es posible que la condición mejore sin tratamiento.

Su médico controlará de cerca sus niveles de glucosa si tiene diabetes. La diabetes es un factor de riesgo importante para las muertes por infección como resultado del tratamiento.

Esteroides

El tratamiento de primera línea es típicamente esteroides como la prednisona. Pueden ayudar a mejorar los recuentos de glóbulos rojos. Su médico lo controlará cuidadosamente para verificar que los esteroides estén funcionando. Una vez que su condición entra en remisión, su médico intentará alejarlo lentamente de los esteroides. Las personas con AIHA sometidas a terapia con esteroides pueden necesitar suplementos durante el tratamiento. Estos pueden incluir:

bisfosfonatos

• vitamina D
• calcio
• ácido fólico
• Cirugía

Su médico puede sugerir la extirpación quirúrgica del bazo si los esteroides no funcionan por completo. La extirpación del bazo puede revertir la destrucción de los glóbulos rojos. Esta cirugía se conoce como esplenectomía. Dos tercios de las personas que se someten a una esplenectomía tienen una remisión parcial o total de su AIHA, y las personas con el tipo idiopático tienden a tener los resultados más exitosos.

Medicamentos inmunosupresores

Otras opciones de tratamiento son medicamentos inmunosupresores, como la azatioprina y la ciclofosfamida. Estos pueden ser medicamentos efectivos para las personas que no responden con éxito al tratamiento con esteroides o que no son candidatos para la cirugía.

En algunos casos, el medicamento rituximab puede ser preferible a los medicamentos inhibidores de la inmunidad tradicional. Rituximab es un anticuerpo que ataca directamente las proteínas específicas que se encuentran en ciertas células del sistema inmunitario.

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Outlook

Perspectiva a largo plazo

Puede ser difícil obtener un diagnóstico rápido de esta afección en los casos en que se desconoce su causa.El tratamiento a veces se retrasa en estos casos. La AIHA idiopática puede ser mortal si no se trata.

La AIHA idiopática en los niños suele ser de corta duración. La afección a menudo es crónica en adultos y puede reagudizarse o revertirse sin explicación. AIHA es altamente tratable tanto en adultos como en niños. La mayoría de las personas se recupera por completo.