Enfermedad de hirschsprung: síntomas, tratamientos y más

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung es una afección que puede afectar el colon de los recién nacidos. Es una enfermedad congénita, lo que significa que los bebés nacen con ella. Está marcado por debilidad en el intestino grueso. Esta debilidad puede conducir a una incapacidad de evacuar las heces adecuadamente, causando un bloqueo. Esta condición está presente en aproximadamente uno de cada 5,000 nacidos vivos. La enfermedad de Hirschsprung generalmente se trata con éxito con cirugía.

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Síntomas

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung?

Síntomas en bebés

Según el Centro médico del Hospital infantil de Cincinnati, los síntomas aparecen durante las primeras seis semanas después del nacimiento en el 80 por ciento de los niños que padecen esta afección. Los síntomas en los recién nacidos generalmente comienzan dentro de las 48 horas posteriores al nacimiento. Estos incluyen:

• no tiene una evacuación intestinal dentro de las 48 horas posteriores al nacimiento
• vómito verde o marrón
• hinchazón abdominal
• siendo muy gaseosa
• diarrea, que puede ser sanguinolenta
• infrecuente y heces explosivas

Síntomas en niños pequeños y niños mayores

Si se afecta una sección más corta de su intestino, los síntomas generalmente no aparecerán hasta varios meses o incluso años después. Los síntomas comunes incluyen:

• necesidad de usar laxantes para aflojar heces o enemas para estimular las deposiciones
• hinchazón abdominal
• un aumento tardío en la altura
• un aumento retrasado en el peso
• anemia, que es una condición que causa bajos niveles de energía debido a una escasez de glóbulos rojos
• sensación de gaseosa

Causas

Cómo su hijo puede haber contraído la enfermedad de Hirschsprung

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Hirschsprung. Se desarrolla cuando las células nerviosas alrededor del colon de su hijo no se forman completamente. Esto puede afectar una porción larga de su colon o una parte muy pequeña de él. De cualquier manera, cuando esto sucede, la comida digerida y las heces no pueden pasar por estas áreas. Esto causa un bloqueo de las heces en el intestino de su hijo. Su niño no podrá tener deposiciones regulares debido a esta obstrucción. También puede causar que su pared intestinal en esta área se adelgace, lo que puede conducir a una infección bacteriana grave.

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Factores de riesgo

¿Está mi hijo en riesgo de contraer la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung es más común en niños que en niñas. También es más probable que ocurra en niños con síndrome de Down y algunas otras afecciones hereditarias. Si ya tiene un hijo con la enfermedad, sus futuros hijos también tendrán más posibilidades de tenerla.

Su hijo también tiene un mayor riesgo de padecer esta afección si uno de sus padres lo tiene, especialmente cuando su madre es portadora.

Diagnóstico

¿Qué exámenes necesita mi hijo?

El médico de su hijo utilizará uno o más de los siguientes exámenes para detectar la enfermedad de Hirschsprung:

• Una radiografía abdominal puede mostrar un área ensanchada del colon de su hijo, o una sección con menos aire, lo que resulta de una acumulación de heces.
• Una prueba de manometría consiste en inflar un balón en el recto de su hijo para ver si sus músculos responden normalmente al relajarse. Esto generalmente se hace en niños mayores.
• Una radiografía con un medio de contraste puede mostrar una silueta clara del recto y el colon de su hijo.
• Una biopsia consiste en tomar una muestra de tejido del colon de su hijo para realizar una prueba de patología.

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Tratamientos

¿Cómo se trata la enfermedad de Hirschsprung?

Cirugía

La enfermedad de Hirschsprung se trata con cirugía. El cirujano de su hijo eliminará la porción de su colon que contiene las células nerviosas defectuosas. Luego, volverán a colocar el recto de su hijo en la parte sana de su colon. Esto permite que su hijo apruebe las heces de manera normal. En casos más leves, esto se puede hacer en una sola operación. Por lo general, también se necesita una colostomía. Esto se considera un procedimiento quirúrgico separado.

Colostomía

Si la afección de su hijo es grave, se usará una colostomía para que la parte inferior del tiempo del colon se cure después de que se haya eliminado la sección anormal. Esto implica hacer un pequeño agujero llamado estoma en el abdomen y unir la parte superior de su colon a él. Las heces de su hijo saldrán por el estoma y entrarán en una bolsa de recolección, que debe cambiarse varias veces al día.

Dependiendo de la longitud del intestino removido de su niño, el estoma puede ser permanente. Sin embargo, en la mayoría de los casos, el estoma puede cerrarse quirúrgicamente y su colon puede unirse quirúrgicamente a su recto.

Riesgos de la cirugía

Su hijo podría desarrollar una enfermedad grave llamada enterocolitis después de la cirugía. Cuando esto sucede, su colon se inflama. Esté atento a los signos de esta afección y llame al médico de su hijo de inmediato si ocurre alguno. Estos síntomas incluyen:

• sangrado rectal
• fiebre
• diarrea
• hinchazón abdominal
• vómitos

Cuidados posquirúrgicos

Si su hijo tiene estreñimiento después de la cirugía, puede ayudar a aliviar esto condición. Asegúrese de que su hijo beba mucha agua para evitar la deshidratación. Si su hijo afligido es lo suficientemente mayor como para seguir una dieta sólida completa, ofrézcale alimentos con alto contenido de fibra, como granos integrales y vegetales. Debe agregar estos a la dieta de su hijo lentamente, ya que comer mucha fibra de repente podría empeorar el estreñimiento. Su hijo también puede tomar laxantes con el permiso de su médico.

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Outlook

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para las personas con la enfermedad de Hirschsprung?

Los síntomas de su hijo deben desaparecer después de la recuperación de la cirugía, especialmente si se realiza temprano o si el segmento de colon anormal es más corto. Su hijo puede tener estreñimiento, heces blandas o problemas para reconocer el impulso de defecar después de la cirugía.

Si su segmento de colon extraído era más largo, su hijo podría tener problemas digestivos o dificultad para obtener suficientes nutrientes. Estos pueden ser efectos a largo plazo y pueden conducir a un crecimiento lento o infecciones. El médico de su hijo puede ayudar a determinar los tratamientos dietéticos y de prescripción para ayudar a minimizar estas posibles consecuencias a largo plazo.