Gigantismo: causas, síntomas y diagnóstico

¿Qué es el gigantismo?

El gigantismo es una rara afección que causa un crecimiento anormal en los niños. Este cambio es más notable en términos de altura, pero la circunferencia también se ve afectada. Ocurre cuando la glándula pituitaria de su hijo produce demasiada hormona del crecimiento, que también se conoce como somatotropina. El diagnóstico temprano es importante. El tratamiento oportuno puede detener o ralentizar los cambios que pueden hacer que su hijo crezca más de lo normal. Sin embargo, la condición puede ser difícil de detectar para los padres. Al principio, los síntomas del gigantismo pueden parecer brotes de crecimiento infantil normales.

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Causes

¿Qué causa el gigantismo?

Un tumor de la glándula pituitaria casi siempre es la causa del gigantismo. La glándula pituitaria del tamaño de un guisante se encuentra en la base de su cerebro. Produce hormonas que controlan muchas funciones en su cuerpo. Algunas tareas administradas por la glándula incluyen:

control de temperatura
desarrollo sexual
crecimiento
metabolismo
producción de orina

Cuando un tumor crece en la glándula pituitaria, la glándula produce mucha más hormona de crecimiento que la cuerpo necesita

Hay otras causas menos comunes de gigantismo:

El síndrome de McCune-Albright causa un crecimiento anormal en el tejido óseo, parches de piel de color marrón claro y anomalías de las glándulas.
El complejo de Carney es una afección hereditaria que causa tumores no cancerosos en el tejido conectivo, tumores endocrinos cancerosos o no cancerosos y manchas de piel más oscura.
La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) es un trastorno hereditario que causa tumores en la glándula pituitaria, el páncreas o las glándulas paratiroides.
La neurofibromatosis es un trastorno hereditario que causa tumores en el sistema nervioso.

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Síntomas

Reconocimiento de los signos de gigantismo

Si su hijo tiene gigantismo, puede notar que es mucho más grande que otros niños de la misma edad. Además, algunas partes del cuerpo pueden ser más grandes en proporción a otras partes. Los síntomas comunes incluyen:

manos y pies muy grandes
dedos y dedos gruesos
una mandíbula prominente y frente
rasgos faciales toscos

Los niños con gigantismo también pueden tener narices planas y cabezas grandes, labios, o lenguas

Los síntomas que tiene su hijo pueden depender del tamaño del tumor de la glándula pituitaria. A medida que el tumor crece, puede ejercer presión sobre los nervios del cerebro. Muchas personas experimentan dolores de cabeza, problemas de visión o náuseas de los tumores. Otros síntomas de gigantismo pueden incluir:

sudoración excesiva
dolores de cabeza graves o recurrentes
debilidad
insomnio y otros trastornos del sueño
retraso de la pubertad en niños y niñas
períodos menstruales irregulares en niñas < 999> sordera
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Diagnosis

¿Cómo se diagnostica el gigantismo?

Si el médico de su hijo sospecha gigantismo, pueden recomendar un análisis de sangre para medir los niveles de las hormonas de crecimiento y el factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1), que es una hormona producida por el hígado.El médico también puede recomendar una prueba de tolerancia oral a la glucosa.

Durante una prueba de tolerancia oral a la glucosa, su hijo tomará una bebida especial que contenga glucosa, un tipo de azúcar. Se tomarán muestras de sangre antes y después de que su hijo beba la bebida. En un cuerpo normal, los niveles de la hormona del crecimiento disminuirán después de comer o beber glucosa. Si los niveles de su hijo siguen siendo los mismos, significa que su cuerpo está produciendo demasiada hormona de crecimiento.

Si los análisis de sangre indican un tumor de la glándula pituitaria, su hijo necesitará una resonancia magnética de la glándula. Los médicos usan esta exploración para ver el tamaño y la posición del tumor.

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Tratamiento

¿Cómo se trata el gigantismo?

Los tratamientos para el gigantismo tienen como objetivo detener o ralentizar la producción de hormonas de crecimiento de su hijo.

Cirugía

La extirpación del tumor es el tratamiento preferido para el gigantismo si es la causa subyacente.

El cirujano alcanzará el tumor haciendo una incisión en la nariz de su hijo. Se pueden usar microscopios o cámaras pequeñas para ayudar al cirujano a ver el tumor en la glándula. En la mayoría de los casos, su hijo debería poder regresar a casa desde el hospital el día después de la cirugía.

Medicamentos

La cirugía puede no ser una opción. Este puede ser el caso si existe un alto riesgo de lesión a un vaso sanguíneo o nervio crítico. El médico de su hijo puede recomendar medicamentos si la cirugía no es una opción. Este tratamiento tiene la intención de reducir el tumor o detener la producción de exceso de hormona de crecimiento. Su médico puede usar los medicamentos octreotide o lanreotide para prevenir la liberación de la hormona del crecimiento. Estas drogas imitan a otra hormona que detiene la producción de la hormona del crecimiento. Por lo general, se administran en inyección una vez al mes.

La bromocriptina y la cabergolina son fármacos que se pueden usar para reducir los niveles de la hormona del crecimiento. Estos se dan típicamente en forma de píldora. Se pueden usar con octreotide. Octreotide es una hormona sintética que, cuando se inyecta, también puede reducir los niveles de las hormonas de crecimiento y IGF-1. En situaciones donde estos medicamentos no son útiles, también se pueden usar inyecciones diarias de pegvisomant. Pegvisomant es una droga que bloquea los efectos de las hormonas de crecimiento. Esto reduce los niveles de IGF-1 en el cuerpo de su hijo.

Radiocirugía con Cuchillo Gamma

La radiocirugía con cuchilla Gamma es una opción si el médico de su hijo cree que una cirugía tradicional no es posible. El "cuchillo gamma" es una colección de rayos de radiación altamente enfocados. Estos rayos no dañan el tejido circundante, pero pueden administrar una potente dosis de radiación en el punto donde se combinan y golpean el tumor. Esta dosis es suficiente para destruir el tumor.

El tratamiento con cuchillo Gamma lleva años para ser completamente efectivo y devolver los niveles de la hormona del crecimiento a la normalidad. Se realiza de forma ambulatoria bajo anestesia general.

Sin embargo, dado que la radiación en este tipo de cirugía se ha relacionado con la obesidad, problemas de aprendizaje y problemas emocionales en los niños, por lo general solo se usa cuando otras opciones de tratamiento no funcionan.

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Outlook

Perspectiva a largo plazo para niños con gigantismo