Deficiencia de factor V: causas, síntomas y diagnóstico

¿Qué es la deficiencia de factor V?

La deficiencia del factor V también se conoce como enfermedad de Owren o parahemophilia. Es un desorden hemorrágico raro que resulta en coagulación deficiente después de una lesión o cirugía. La deficiencia del factor V no debe confundirse con la mutación factor V de Leiden , una afección mucho más común que causa una coagulación sanguínea excesiva.

Factor V, o proaccelerina, es una proteína producida en el hígado que ayuda a convertir la protrombina en trombina. Este es un paso importante en el proceso de coagulación de la sangre. Si no tiene suficiente factor V o si no funciona correctamente, su sangre puede no coagularse con la suficiente eficacia como para evitar que sangre. Existen diferentes niveles de gravedad de la deficiencia de factor V en función de qué tan poco o cuánto factor V esté disponible para el cuerpo.

La deficiencia del factor V también puede ocurrir al mismo tiempo que la deficiencia del factor VIII, produciendo problemas de sangrado más severos. La combinación de deficiencias de factor V y factor VIII se considera un trastorno separado.

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Proceso de coagulación normal

¿Qué papel juega el factor V en la coagulación de la sangre normal?

El factor V es uno de los 13 factores de coagulación responsables de la coagulación sanguínea normal o la coagulación. La coagulación de la sangre se produce por etapas:

1. Cuando se corta uno de los vasos sanguíneos, se contrae o se estrecha de manera inmediata para disminuir la pérdida de sangre. Esto se llama vasoconstricción. Los mensajes químicos se envían al torrente sanguíneo para indicar al cuerpo que libere factores de coagulación de la sangre e inicie el proceso de coagulación.
2. Las plaquetas sanguíneas se acumulan en el sitio de la herida y comienzan a adherirse a la herida y entre sí. Estos forman un tapón de plaquetas blandas en su herida. Esta etapa se llama hemostasia primaria.
3. Una vez que las plaquetas forman un tapón temporal, tiene lugar una compleja reacción en cadena entre múltiples factores de coagulación sanguínea. El factor V aparece aproximadamente a la mitad de esta cadena de reacciones y convierte la protrombina en trombina.
4. La trombina activa el fibrinógeno para producir fibrina. La fibrina es el material que forma el coágulo de sangre final. Es una proteína fibrosa que se envuelve dentro y alrededor del coágulo blando temporal, lo que hace que el coágulo sea más difícil. Este nuevo coágulo sella el vaso sanguíneo roto y crea una cubierta protectora para la regeneración del tejido. Esta etapa se llama hemostasia secundaria.
5. Después de unos días, el coágulo de fibrina comienza a reducirse, juntando los bordes de la herida para permitir que el tejido dañado se reconstruya. A medida que se reconstruye el tejido subyacente, el coágulo de fibrina se disuelve.

La hemostasia secundaria no ocurre adecuadamente si tiene deficiencia de factor V. Esto da como resultado un sangrado prolongado.

Causas

¿Qué causa la deficiencia de factor V?

La deficiencia del factor V puede ser heredada o adquirida después del nacimiento.

La deficiencia hereditaria del factor V es rara. Es causado por un gen recesivo, lo que significa que debe heredar el gen de ambos padres para mostrar los síntomas. Esta forma ocurre en aproximadamente 1 en 1 millón de personas.

La deficiencia de factor V adquirida puede ser causada por ciertos medicamentos, condiciones médicas subyacentes o una reacción autoinmune.

Las condiciones que pueden afectar al factor V incluyen:

• coagulación intravascular diseminada (CID), que es una condición que causa coágulos de sangre pequeños y sangrado excesivo debido a proteínas de coagulación hiperactivas
• enfermedades hepáticas, como cirrosis
• fibrinólisis secundaria, que ocurre cuando los coágulos tienden a descomponerse debido a medicamentos o condiciones de salud
• enfermedades autoinmunes, como lupus
• reacciones autoinmunes espontáneas después de la cirugía o el parto
• ciertos tipos de cáncer

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Síntomas

¿Cuáles son los síntomas de la deficiencia del factor V?

Los síntomas de la deficiencia del factor V varían según la cantidad de factor V disponible para el cuerpo. Los niveles necesarios para causar síntomas dependen del individuo. Un cierto nivel que puede causar sangrado en una persona puede no incluir el sangrado en otra persona.

En casos de deficiencia grave de factor V, los síntomas a menudo incluyen:

• sangrado anormal después del parto, cirugía o lesión
• sangrado anormal debajo de la piel
• sangrado del cordón umbilical al nacer
• hemorragias nasales
• encías sangrantes
• hematomas fáciles
• períodos menstruales abundantes o prolongados
• sangrado dentro de órganos como los pulmones o el tracto intestinal

Diagnóstico

¿Cómo se diagnostica la deficiencia de factor V?

Muchas personas que tienen esta afección recibieron su diagnóstico cuando los médicos realizaron pruebas de coagulación sanguínea antes de la cirugía. Las pruebas de laboratorio comunes para el factor V incluyen lo siguiente:

• Los ensayos factoriales miden el rendimiento de los factores de coagulación específicos para identificar los factores faltantes o que funcionan mal.
• El análisis del Factor V mide cuánto factor V tiene y qué tan bien funciona.
• El tiempo de protrombina (PT) mide el tiempo de coagulación afectado por los factores I, II, V, VII y X.
• El tiempo de protrombina parcial activado (TTPa) mide el tiempo de coagulación afectado por los factores I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII y factores von Willebrand.
• Las pruebas de inhibidor determinan si su sistema inmunitario está suprimiendo los factores de coagulación de la sangre.

Es probable que su médico solicite otras pruebas para identificar cualquier afección subyacente que dé como resultado la deficiencia del factor V.

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Tratamientos

¿Cómo se trata la deficiencia de factor V?

La deficiencia de factor V se trata con infusiones de plasma fresco congelado (PFC) y plaquetas sanguíneas. Estas infusiones generalmente se necesitan solo después de una cirugía o un episodio de sangrado.

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Outlook

¿Cuál es la perspectiva para las personas con deficiencia de factor V?

La deficiencia del Factor V es relativamente manejable en comparación con otros trastornos hemorrágicos. Muchas personas pueden tolerar bajos niveles de factor V sin síntomas.Las personas que tienen esta afección con frecuencia necesitan tratamiento solo después de una cirugía o una lesión muy grave. Estas personas suelen tener vidas normales y solo sangran un poco más que las personas que tienen sangre que se coagula normalmente.