Ectopia Cordis: causas, tratamiento, pronóstico y más
Tabla de contenido:
- Descripción
- ¿Cuáles son las posibles complicaciones de ectopia cordis?
- ¿Cuáles son algunas de las causas y factores de riesgo para ectopia cordis?
- ¿Se puede tratar ectopia cordis?
- ¿Cuál es la perspectiva?
- Una historia rara de supervivencia
- ¿Hay alguna forma de prevenirlo?
Descripción
Ectopia cordis es un defecto genético raro. Durante el desarrollo de un bebé en el útero, su pared torácica no se forma correctamente. Tampoco se fusiona como lo haría normalmente. Esto evita que el corazón se desarrolle donde debería, dejándolo indefenso y expuesto fuera de la protección de la pared del pecho.
El defecto afecta aproximadamente a uno en 126, 000 nacimientos.
En ectopia cordis parcial, el corazón se encuentra fuera de la pared del pecho, pero justo debajo de la piel. El corazón se puede ver golpeando a través de la piel.
En ectopia cordis completa, el corazón está situado totalmente fuera del pecho, sin una capa de piel que lo cubra.
Esta condición puede incluir deformidades del tórax (tórax), abdomen o ambos. A menudo, ectopia cordis también está acompañada de defectos del corazón mismo.
La deformidad se puede ver en el ultrasonido alrededor de la décima u undécima semana de embarazo.
Las opciones de tratamiento son limitadas para esta afección potencialmente mortal. Dependen de la gravedad de las deformidades, así como de cualquier anomalía adicional. Sin embargo, las técnicas quirúrgicas para reubicar el corazón dentro del cofre están mejorando.
Continúe leyendo para obtener más información sobre las complicaciones potenciales y los desafíos de tratamiento de ectopia cordis.
Complicaciones
¿Cuáles son las posibles complicaciones de ectopia cordis?
Cuando un niño nace con ectopia cordis, su corazón puede estar completamente fuera del cuerpo. Esto significa que su corazón no está protegido y es extremadamente vulnerable a lesiones e infecciones.
Ectopia cordis casi siempre implica problemas adicionales con la estructura del corazón de un niño.
Esto puede ocasionar:
- dificultad para respirar
- presión arterial baja
- mala circulación
- pH bajo en sangre
- desequilibrio electrolítico (dyselectrolytemia)
La mayoría de los bebés que nacen con ectopia cordis tienen una variedad de otros problemas médicos también. Esto puede incluir otros órganos anormalmente desarrollados.
Algunas de las posibles complicaciones incluyen:
- anomalías y defectos cardíacos congénitos
- paladar hendido y labio
- anomalías abdominales y defectos gastrointestinales
- deformidades esqueléticas
- meningocele, una condición en la que un saco de el fluido espinal sobresale del encefalocele espinal
- , un trastorno en el que el fluido espinal, el tejido cerebral y las membranas del cerebro sobresalen del cráneo
Causas y factores de riesgo
¿Cuáles son algunas de las causas y factores de riesgo para ectopia cordis?
Ectopia cordis ocurre porque la totalidad o al menos parte del esternón de un niño no se desarrolla normalmente. En lugar de cerrar, el cofre permanece abierto. Esto ocurre muy temprano en el desarrollo embrionario.
Las razones exactas para esto no están claras. Se considera una anomalía aleatoria.
Algunas teorías incluyen:
- anormalidades cromosómicas
- exposición intrauterina al fármaco
- ruptura de membranas fetales (corion) o saco vitelino
El daño al saco amniótico (síndrome de banda amniótica) también puede ser una causa. Una ruptura del saco en el desarrollo temprano puede causar bandas fibrosas de amnios, la membrana interna de un embrión, para enredarse con el embrión. Esto puede afectar el desarrollo o causar deformidades en las partes afectadas, incluido el corazón.
Un feto masculino es más propenso a desarrollar ectopia cordis.
Se necesita más investigación sobre las causas y los factores de riesgo para ectopia cordis.
Anuncio Anuncio AnuncioTratamiento
¿Se puede tratar ectopia cordis?
Si la madre nunca se hizo una ecografía o la deformidad no era visible, la afección es inmediatamente evidente al nacer.
Los bebés que sobreviven al nacimiento con esta condición requieren cuidados intensivos. Esto puede incluir la incubación y el uso de un respirador. Se pueden usar apósitos estériles para cubrir el corazón. También se necesitan otros cuidados de apoyo, como antibióticos para prevenir infecciones.
En algunos casos, los cirujanos pueden intentar reubicar el corazón del niño dentro de su pecho y cerrar la cavidad torácica. Este tipo de cirugía tiene muchos desafíos, especialmente si el niño tiene varios defectos severos.
La cirugía es más probable que se aborde por etapas. Durante la operación inicial, el corazón debe reposicionarse y el defecto de la pared torácica debe cubrirse. Los cirujanos pueden crear un cierre temporal con material sintético.
Se pueden necesitar cirugías adicionales para reparar cualquier otro defecto cardíaco o de la pared abdominal. Las cirugías posteriores para reconstruir la pared torácica se pueden realizar con injertos de hueso y cartílago.
A través de todo, el corazón debe estar protegido.
Outlook
¿Cuál es la perspectiva?
La perspectiva en general no es favorable.
Alrededor del 90 por ciento de los fetos con ectopia cordis nacen muertos. Aquellos que sobreviven al nacimiento mueren dentro de los primeros días de vida.
El pronóstico depende de la complejidad de la deformidad y de si hay otros defectos cardíacos o complicaciones adicionales.
En la mayoría de los casos, la única posibilidad de supervivencia es la cirugía de emergencia. Los bebés que sí sobreviven suelen ser aquellos que tenían un corazón normal y funcional sin otros defectos que desarrollarse fuera del tórax.
Los sobrevivientes de la cirugía preliminar requerirán una serie de cirugías adicionales y atención médica de por vida.
Si decide no llevar el feto a término, la terminación es una opción. Los diferentes estados tienen diferentes leyes sobre qué tan tarde en el embarazo esto se puede hacer. En la mayoría de los casos, la interrupción por motivos de salud es posible hasta la semana 24 del embarazo.
AdvertisementAdvertisementHistoria de un sobreviviente
Una historia rara de supervivencia
En 2015, los médicos de la Clínica Mayo trataron con éxito a un recién nacido con ectopia cordis. La anormalidad fue descubierta por un ultrasonido de 20 semanas, que permitió a los médicos formular un plan de acción antes del nacimiento.
El uso de la radiología les ayudó a medir el alcance de los defectos de antemano. Los médicos incluso tuvieron acceso a un modelo 3-D del feto en el útero.
Primero, el feto fue entregado parcialmente por cesárea. Luego, mientras todavía estaban conectados al cordón umbilical, los médicos trabajaron para estabilizar su corazón e insertar un tubo de respiración.
El procedimiento se llevó a cabo en una sala de operaciones cardíaca con un equipo médico completo listo. Cinco horas después, su corazón latía dentro de su pecho.
La niña permaneció en cuidados intensivos durante varios meses. Durante ese tiempo, ella confió temporalmente en un ventilador. Ella también se sometió a una cirugía adicional para reparar un defecto cardíaco.
A los seis meses, alcanzó el desarrollo normal de una niña de su edad.
A medida que las técnicas quirúrgicas mejoran, se puede esperar que más bebés sobrevivan a ectopia cordis.
AnuncioPrevención
¿Hay alguna forma de prevenirlo?
No hay prevención conocida para ectopia cordis.
Recibir atención prenatal, incluida una ecografía en el primer trimestre del embarazo, puede revelar la anomalía. Eso le dará tiempo para consultar con sus médicos y comprender sus opciones.
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