Urticaria pigmentosa: síntomas, diagnóstico y tratamiento

¿Qué es la Urticaria Pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) es una condición de la piel mediada por alergias que causa lesiones decoloradas y picazón en la piel. La condición se caracteriza por la presencia de demasiados mastocitos en la piel. Los mastocitos son parte de su sistema inmune. Su trabajo es producir inflamación mediante la liberación de una sustancia llamada histamina en respuesta a los gérmenes y otros invasores. En UP, hay demasiados mastocitos en tu piel.

Esta enfermedad se observa con mayor frecuencia en bebés y niños, pero los adultos también pueden verse afectados. El síntoma principal son lesiones oscuras en la piel. Las lesiones pueden causar mucha comezón y ser difíciles de raspar. Cuando se frotan o se rascan, las lesiones responden con un signo de Darier. Un signo de Darier se parece a colmenas. Es causado por la liberación de histamina de los mastocitos.

En la mayoría de los niños, UP desaparece en la pubertad. Por lo general, las complicaciones solo se observan en niños mayores o adultos. En raras ocasiones, la UP puede evolucionar a una mastocitosis sistémica en un adulto. En la mastocitosis sistémica, los mastocitos pueden acumularse en otros órganos del cuerpo. En casos extremadamente raros, esto puede causar leucemia de mastocitos o sarcoma de mastocitos, que son ambas formas de cáncer.

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Síntomas

Reconociendo Urticaria Pigmentosa

El síntoma principal de UP es la presencia de lesiones marrones en la piel. Frotar las lesiones libera histaminas que producen picazón intensa junto con ampollas o ronchas (signo de Darier).

Los síntomas de UP pueden incluir:

• prurito (picazón que varía en intensidad e intensidad)
• enrojecimiento (enrojecimiento de la piel)
• sobrepigmentación de lesiones (coloración muy oscura de las lesiones)

Los adultos o adolsecentes tienen más probabilidades de tener síntomas poco comunes. Estos incluyen:

• diarrea
• taquicardia (frecuencia cardíaca rápida)
• náuseas o vómitos
• desmayos
• mareos
• dolor de cabeza

Causas

Causa de Urticaria Pigmentosa

La exacta causa de UP es desconocido. Puede haber una causa genética en algunos casos (el niño hereda un gen anormal de uno de sus padres o hay una mutación genética), mientras que otros aparecen sin ningún motivo. La forma heredada de UP es muy rara, con solo unos 50 casos documentados.

Los médicos sí saben que cuando las lesiones se frotan, liberan histaminas. Las histaminas son sustancias químicas que inician una respuesta inmune. Por lo general, el sistema inmunitario se activa en respuesta a gérmenes u otros invasores. En UP, no hay invasor. La respuesta inmune da como resultado lesiones con comezón en la piel.

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Diagnóstico

Diagnóstico de Urticaria Pigmentosa

El diagnóstico de UP se basa en la observación de las lesiones. El signo de Darier es un síntoma clásico que implica UP y la mayoría de las lesiones tienen un color similar.Las lesiones que parecen diferentes de otras pueden ser un signo de cáncer.

Los posibles cánceres pueden incluir:

• melanoma (el más mortal de los cánceres de piel)
• carcinoma de células basales (crecimientos descontrolados o lesiones en la capa externa de la piel)
• queratosis actínica (un parche escamoso precanceroso causado por años de exposición al sol)

Su médico probará cualquier lesión de aspecto inusual para el cáncer. Esto requerirá una pequeña muestra de piel para examen microscópico y prueba. Se recomendará una biopsia de piel para este propósito.

Tratamiento

Tratamiento de Urticaria Pigmentosa

No hay cura para UP. El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y controlar las lesiones. Su médico le recomendará un tratamiento específico basado en la cantidad de lesiones y su tolerancia. Por ejemplo, los tratamientos indoloros y fáciles de aplicar pueden ser los mejores para los niños pequeños.

Las opciones de tratamiento incluyen:

• antihistamínicos para aliviar la picazón y el enrojecimiento de la piel
• corticosteroides tópicos (gel o crema con propiedades antiinflamatorias)
• corticosteroides intralesionales (inyección con medicamentos esteroides antiinflamatorios) <999 > apósitos hidrocoloides (actúan como un vendaje para mantener el medicamento en la piel)
• acetonida de fluocinolona (un corticosteroide sintético)
• maleato de clorfeniramina (antihistamínico utilizado para controlar las reacciones alérgicas)
• En adultos, una forma de terapia de luz la fotoquimioterapia con radiación ultravioleta ha demostrado ser un tratamiento efectivo.

Para estimular la recuperación:

no frote la piel

• no toque las ampollas (no importa qué tan tentador sea)
• no rasque las lesiones (esto solo enviará más histaminas creando una mayor reacción)
• Las personas con UP deben evitar ciertos medicamentos, incluidos:

aspirina

• codeína
• opiáceos (morfina y codeína)
• El consumo de alcohol debe limitarse o eliminarse por completo, ya que puede desencadenar ARRIBA.

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Complicaciones

Complicaciones de Urticaria Pigmentosa

La mayoría de los casos de UP afectan solo a la piel. Los casos en que UP afecta a otros órganos generalmente se encuentran en niños mayores y adultos.

Los órganos que pueden verse afectados por UP incluyen:

hígado

• bazo
• médula ósea
• Desafortunadamente, el tratamiento para UP puede tener algunos efectos secundarios no deseados. Los efectos secundarios del tratamiento prolongado incluyen:

síndrome de la piel roja (abstinencia de corticosteroides)

• diabetes mellitus (intolerancia a la glucosa debido al uso crónico de terapia con esteroides)
• resistencia a la insulina (el cuerpo se vuelve inmune a la presencia de insulina) <999 > Anuncio
• Outlook

Perspectiva de la Urticaria Pigmentosa La mayoría de los casos de UP aparecen en niños. A medida que crecen, la mayoría superará la enfermedad. Las lesiones generalmente se desvanecen a medida que un niño pasa a la adultez. Hasta un 25 por ciento no supera la enfermedad y conserva las lesiones hasta la edad adulta.

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Prevención

Prevención de la Urticaria Pigmentaria No hay una forma segura de prevenir la UP. La forma heredada es muy rara, e incluso cuando el niño tiene el gen anormal, es posible que nunca se desarrolle.

Sin embargo, puede evitar que el trastorno empeore. Trate de ayudar a su hijo a evitar rascarse o frotarse la piel irritada para evitar que se extiendan las lesiones:

evite los baños calientes para evitar que se seque la piel y empeore la comezón

bañándose en aceite Aveeno tibio (o frío) se ha demostrado que los baños controlan la comezón

• evite la irritación y la picazón en la ropa; intente algodón u otras telas livianas en su lugar
• mantenga las uñas cortas
• pídales que usen guantes de algodón livianos para evitar rasguños
• Su pediatra puede tener más consejos. La mayoría de los casos de UP desaparecen cuando el niño es un adolescente.