Obtener información sobre el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

¿Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS)?

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS) es un defecto de nacimiento raro pero grave. En HLHS, el lado izquierdo del corazón de su hijo no está desarrollado. Esto afecta el flujo de sangre a través de su corazón.

En un corazón normal, el lado derecho bombea sangre que necesita oxígeno a los pulmones, y luego el lado izquierdo bombea sangre con oxígeno fresco a los tejidos corporales. En HLHS, el lado izquierdo no puede funcionar. En los primeros días después del nacimiento, el lado derecho del corazón puede bombear sangre tanto a los pulmones como al cuerpo. Esto es posible debido a una abertura en forma de túnel entre los dos lados del corazón llamada conducto arterioso. Sin embargo, esta apertura pronto se cerrará. Entonces, se vuelve difícil que la sangre rica en oxígeno llegue al cuerpo.

HLHS generalmente requiere cirugía a corazón abierto o un trasplante de corazón poco después del nacimiento. De acuerdo con los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (CDC), uno de cada 4, 344 bebés nacidos en los Estados Unidos tiene esta condición.

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Síntomas

¿Cuáles son los síntomas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?

Debido a que el defecto congénito ocurre mientras su bebé todavía está en el útero, la mayoría de los síntomas se manifiestan inmediatamente después del nacimiento. Las diferentes áreas del lado izquierdo de su corazón se ven afectadas, por lo que los síntomas variarán dependiendo del niño.

Los síntomas comunes del HLHS incluyen:

• un tinte azul en la piel, los labios y las uñas
• falta de apetito
• somnolencia
• inactividad
• pupilas dilatadas
• una mirada vacía
• palidez
• piel sudorosa
• piel moteada
• respiración pesada
• respiración rápida
• aumento de la frecuencia cardíaca
• manos y pies fríos
• pulso débil

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Causas

¿Qué causa el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?

En la mayoría de los niños, HLHS está relacionado con uno de los siguientes:

• un defecto genético
• cromosomas anormales
• exposición a una toxina ambiental

A veces, el HLHS ocurre sin causa aparente.

Las siguientes partes del corazón generalmente se ven afectadas por HLHS:

• La válvula mitral controla el flujo sanguíneo entre la cámara superior izquierda, o la aurícula izquierda, y la cámara izquierda inferior, o el ventrículo izquierdo, del corazón de su niño
• El ventrículo izquierdo es la cámara inferior izquierda del corazón de su hijo. Envía sangre a su arteria principal, o aorta. Su arteria principal alimenta sangre oxigenada al resto de su cuerpo. El subdesarrollo del ventrículo izquierdo tiene un efecto importante en la vida de su hijo porque su fuerza se relaciona directamente con la eficacia con que la sangre oxigenada fluye por el resto del cuerpo.
• La válvula aórtica controla el flujo de sangre desde el corazón de su hijo a la aorta.
• La aorta es la arteria más grande en el cuerpo de su hijo.Es el vaso sanguíneo primario que conduce de su corazón a su cuerpo.

Los bebés con HLHS a menudo también tienen un defecto en el tabique auricular. Este es un agujero entre las cámaras superior izquierda y superior derecha del corazón.

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Diagnosis

¿Cómo se diagnostica el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?

El médico de su bebé los examinará cuando nazcan para verificar si hay algún problema que no sea evidente. Si el médico de su hijo nota cualquier síntoma de HLHS, probablemente querrá que un cardiólogo pediátrico examine a su bebé de inmediato.

Los soplos cardíacos son otra señal física de que su hijo tiene HLHS. Un soplo cardíaco es un sonido anormal causado por la sangre que fluye incorrectamente. El médico de su hijo puede escuchar esto con un estetoscopio. En algunos casos, el HLHS se diagnostica antes del nacimiento mientras la madre se somete a un ultrasonido.

También se pueden usar las siguientes pruebas de diagnóstico:

• Una radiografía de tórax usa radiación para crear imágenes del corazón de su niño.
• Un electrocardiograma mide la actividad eléctrica en el corazón de su hijo. Revelará si su corazón late de forma anormal y ayudará al médico de su hijo a saber si hay daño en el músculo cardíaco.
• Un ecocardiograma utiliza ondas de sonido para crear una imagen visual de la estructura física y el funcionamiento del corazón de su hijo. Las ondas crearán una imagen móvil de su corazón y todas sus válvulas.
• Una resonancia magnética cardíaca usa un campo magnético y ondas de radio para crear imágenes del corazón de su niño.

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Tratamientos

¿Cómo se trata el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?

Los niños que nacen con HLHS generalmente son llevados a la unidad de cuidados intensivos neonatales inmediatamente después del nacimiento. La terapia con oxígeno, como el oxígeno a través de un ventilador o una máscara de oxígeno, se aplicará inmediatamente junto con medicamentos por vía intravenosa o IV para ayudar al corazón y los pulmones. Existen dos tipos principales de cirugía para corregir la incapacidad de su corazón para bombear sangre oxigenada a su cuerpo. Las dos cirugías más importantes son la reconstrucción del corazón por etapas y un trasplante de corazón.

Reconstrucción cardíaca por etapas

La cirugía reconstructiva se lleva a cabo en tres etapas. La primera etapa es inmediatamente después del nacimiento, la siguiente etapa ocurre cuando su hijo tiene entre 2 y 6 meses de edad, y la última cuando su hijo tiene entre 18 meses y 4 años de edad. El objetivo final de las cirugías es reconstruir su corazón para que la sangre pueda pasar por alto el lado izquierdo subdesarrollado.

Las siguientes son las etapas quirúrgicas de una reconstrucción del corazón:

Etapa 1: Procedimiento de Norwood

Durante el procedimiento de Norwood, el médico de su hijo reconstruirá su corazón, incluida la aorta, conectando su aorta directamente a la parte inferior parte correcta de su corazón Después de la cirugía, la piel de su bebé aún puede tener un tinte azul. Esto se debe a que la sangre oxigenada y la sangre desoxigenada aún comparten espacio en el corazón. Sin embargo, las probabilidades de supervivencia general de su hijo aumentarán si sobreviven a esta etapa de la cirugía.

Etapa 2: Glenn Shunt

En la segunda etapa, el médico de su hijo comenzará a redirigir la sangre que necesita oxígeno directamente a sus pulmones en lugar de a través de su corazón.El médico de su hijo redirigirá la sangre utilizando lo que se conoce como derivación de Glenn.

Etapa 3: Procedimiento de Fontan

Durante el procedimiento de Fontan, el médico de su hijo completa el reencaminamiento de la sangre que comenzó en la segunda etapa. En este punto, la cámara derecha del corazón de su hijo solo contendrá sangre rica en oxígeno y se encargará de bombear esta sangre por todo su cuerpo. La sangre que necesita oxígeno fluirá a sus pulmones y luego a la cámara derecha de su corazón.

Después de la cirugía

Después de una reconstrucción por etapas, su bebé será monitoreado de cerca. Su corazón generalmente se deja abierto pero cubierto con un paño estéril. Esto es para evitar la compresión por su caja torácica. Varios días más tarde, cuando su corazón se haya ajustado a su nuevo patrón de circulación, su cofre estará cerrado.

Si su hijo recibe un trasplante de corazón, deberá tomar medicamentos inmunosupresores para evitar el rechazo por el resto de su vida.

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Outlook

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?

Los niños con HLHS requerirán cuidado de por vida. Sin intervención médica en los primeros días de vida, la mayoría de los bebés con HLHS morirán. Para la mayoría de los bebés, se recomienda la cirugía de tres etapas en lugar de un trasplante de corazón.

Sin embargo, incluso después de las cirugías, puede ser necesario un trasplante más tarde en la vida. Después de la cirugía, su hijo necesitará atención y tratamiento especiales. Con mucha frecuencia, los niños con HLHS tienen menos fuerza física que otros niños de su edad y son más lentos para desarrollarse.

Otros efectos a largo plazo pueden incluir:

• cansancio fácil cuando se ejercita o practica deportes
• problemas constantes del ritmo cardíaco
• una acumulación de líquido en partes importantes del cuerpo, incluidos los pulmones, el estómago, las piernas y pies
• coágulos de sangre que podrían causar un accidente cerebrovascular
• desarrollo anormal debido a problemas en el cerebro y el sistema nervioso
• necesidad de cirugías de seguimiento

Se recomienda mantener un registro detallado del historial médico de su hijo. Esto será útil para cualquier médico que su hijo visite en el futuro. Asegúrese de mantener una línea clara de comunicación abierta con su hijo para que puedan expresar sus sentimientos y preocupaciones.