Fibrosis retroperitoneal: síntomas, riesgos y tratamiento

¿Qué es la fibrosis retroperitoneal?

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad rara que también se conoce como enfermedad de Ormond. Ocurre cuando se desarrolla exceso de tejido fibroso en el espacio detrás del estómago y el intestino llamado área retroperitoneal. La fibrosis es el crecimiento del exceso de tejido conectivo, que causa la formación de una masa. Esto a menudo causa compresión y obstrucción de los uréteres, que son los conductos que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga.

Las masas tisulares pueden bloquear uno o ambos uréteres. Cuando la orina se acumula en los uréteres, pueden acumularse materiales nocivos en la sangre y puede ocasionar daño renal. La enfermedad puede causar insuficiencia renal si no se trata.

La condición generalmente comienza con inflamación y fibrosis de la aorta abdominal. La aorta abdominal es la arteria grande que lleva la sangre de su corazón a las áreas debajo de los riñones. A medida que la enfermedad progresa, afecta las arterias que llevan sangre a las piernas y los riñones. Puede causar dolor, hinchazón de la pierna y una reducción de la función renal.

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Síntomas

Síntomas de la Fibrosis Retroperitoneal

Este trastorno provoca una disminución del flujo sanguíneo desde la aorta hasta la parte inferior del cuerpo. Inicialmente, su cuerpo reacciona al flujo sanguíneo reducido. Los síntomas que ocurren en las primeras etapas de esta condición incluyen:

dolor sordo en el abdomen o la espalda que puede ser difícil de detectar
dolor en un lado entre la parte superior del abdomen y la espalda
dolor en la pierna
decoloración en una o ambas piernas < 999> hinchazón de una pierna
dolor abdominal intenso con hemorragia o hemorragia
Pueden aparecer otros síntomas a medida que la enfermedad avanza, pero pueden aparecer ciertos síntomas en cualquier etapa. Incluyen:

dolor abdominal o de espalda severo

pérdida del apetito
pérdida de peso
fiebre
náuseas o vómitos
incapacidad para orinar
reducción de la producción de orina
deterioro del movimiento de las extremidades
una incapacidad para pensar con claridad
un bajo nivel de glóbulos rojos, que se llama anemia
insuficiencia renal
Debe consultar a su médico si tiene una producción urinaria reducida con dolor abdominal o lumbar. Estos pueden ser síntomas de daño renal.

Causas y factores de riesgo

Causas y factores de riesgo de la fibrosis retroperitoneal

Según la Organización Nacional de Enfermedades Raras, la causa exacta de esta condición es desconocida en aproximadamente dos tercios de los casos.

La edad y el sexo son los principales factores de riesgo de la enfermedad. De acuerdo con el Centro Nacional de Información Biotecnológica, ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 40 y 60. Sin embargo, puede desarrollarse a cualquier edad. La condición ocurre dos veces más a menudo en los hombres que en las mujeres.

Según la Universidad Johns Hopkins, el trastorno se asocia con una condición específica en 10 a 25% de los casos.Estos pueden incluir:

tuberculosis

actinomicosis, que es una infección bacteriana
histoplasmosis, que es una infección fúngica
trauma reciente del abdomen o la pelvis
tumores abdominales o pélvicos
El trastorno también se puede asociar con:

cirugía reciente en el abdomen o la pelvis

el uso de tratamientos contra el cáncer que implican radiación de haz externo
ciertos medicamentos para tratar las migrañas y la presión arterial alta
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Complicaciones <999 > Posibles complicaciones

Las complicaciones asociadas con esta enfermedad varían. El tamaño y la ubicación del crecimiento excesivo de tejido pueden causar daños en varias áreas atendidas por la aorta abdominal.

Si esta condición no se trata, los problemas más graves son el resultado de la hinchazón y el bloqueo de los uréteres. Esto puede provocar insuficiencia renal crónica y bloqueo a largo plazo de los uréteres, lo que puede causar una acumulación de orina e inflamación de los riñones.

Diagnóstico

Diagnóstico de la fibrosis retroperitoneal

Un diagnóstico preciso requiere el uso de tomografías computarizadas o resonancias magnéticas de su abdomen.

Las pruebas adicionales utilizadas para confirmar el diagnóstico incluyen:

análisis de sangre para medir la función renal, la anemia y la inflamación

una radiografía de los riñones y los uréteres, que se llama pielografía intravenosa

una ecografía de los riñones
una biopsia para detectar células cancerosas
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Tratamientos

Tratamiento de la Fibrosis Retroperitoneal

El tratamiento varía según la gravedad y la ubicación de la fibrosis. Si se le diagnostica en las primeras etapas de la enfermedad, es posible que le receten medicamentos antiinflamatorios, corticosteroides o inmunosupresores.

Si se le diagnostica después de que la fibrosis ha bloqueado uno o ambos de sus uréteres, su médico tendrá que despejar la obstrucción. Esto se hace drenando la orina con un stent, o tubo de drenaje, insertado a través de su espalda y en su riñón. También se puede pasar un stent desde la vejiga a través del uréter hasta el riñón.

En algunos casos, se puede requerir cirugía. Se puede usar para:

liberar el uréter afectado de la fibrosis

envolver el uréter afectado en tejido adiposo de los intestinos para protegerlo del recrecimiento de la fibrosis

reposicionar el uréter afectado lejos de la inflamación para evitar el bloqueo pasar de nuevo
Los objetivos del tratamiento son eliminar el bloqueo, reparar el uréter afectado y evitar que vuelva a suceder. Para muchas personas, el tratamiento requiere tanto medicación como intervención interna.
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Outlook

Perspectivas a largo plazo para la fibrosis retroperitoneal

Si la afección se diagnostica y se trata en una etapa temprana, las perspectivas a largo plazo para los pacientes pueden ser muy buenas. Cuando el daño renal es mínimo y la cirugía es exitosa, hay un 90 por ciento de posibilidades de éxito a largo plazo.