Progresión de la EM: historia natural

La esclerosis múltiple (EM) a menudo se clasifica en cuatro grupos según el curso de la enfermedad: 1) recaída-remisión, 2) secundaria progresiva, 3) primaria progresiva y 4) progresiva recidiva ¹ . Los primeros dos grupos también se llaman enfermedades de inicio recidivante, mientras que los otros dos grupos caen dentro de la categoría de enfermedades de inicio progresivo ² .

En aproximadamente el 85% de los pacientes, el curso inicial de la enfermedad es recurrente-remitente. Este tipo de EM se caracteriza por ataques agudos (episodios) que son seguidos de una recuperación total o parcial y un período de remisión entre los ataques. Se estima que aproximadamente la mitad de los pacientes tienen algunos déficits residuales seis meses después de un ataque. Los pacientes con EM recurrente-remitente experimentan un promedio de uno o dos ataques por año. Con el tiempo, la frecuencia de los ataques agudos a menudo disminuye. Los episodios de MS pueden manifestarse a través de una amplia variedad de síntomas neurológicos, que incluyen síntomas relacionados con el sistema sensorial, motor, cerebelo, cerebro y sistema autónomo. No hay forma de predecir el momento y la ubicación de los futuros ataques en un individuo ³ . El primer episodio clínico de la enfermedad (el primer ataque) se llama síndrome clínicamente aislado. En cada paciente con EM remitente-recidivante, el curso clínico de la enfermedad comienza, por definición, con síndrome clínicamente aislado (con frecuencia implica una vía sensitiva en la médula espinal o neuritis óptica / retrobulbar); sin embargo, solo algunos pacientes (30% a 70%) que experimentan síndrome clínicamente aislado progresan para desarrollar EM ^{2, 3, 4.}

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Aproximadamente el 65% de los pacientes con un curso inicial de enfermedad remitente-recidivante desarrollan MS secundaria progresiva ⁵ . En estos pacientes, una disminución constante del funcionamiento neurológico ocurre con o sin ataques ocasionales ^{2, 5} . Se ha sugerido que el cambio en el curso de la enfermedad es el resultado de un cambio de una fase predominantemente inflamatoria a una predominantemente degenerativa ² . Con base en los estudios disponibles, se estima que la mediana del tiempo desde el inicio de la enfermedad recurrente-remitente hasta la conversión al curso secundario progresivo es de aproximadamente 19 años (algunos autores sugieren entre 10 y 15 años) ^{6 , 7 < 999>. Los estudios han identificado múltiples factores de predicción para el tiempo hasta la conversión de EM remitente-recurrente a progresivo secundario. La edad avanzada, el sexo masculino, los síntomas relacionados con la médula espinal desde el inicio, la enfermedad residual después del ataque inicial, el corto período de remisión entre los primeros dos ataques y el aumento del número de ataques en los primeros dos a cinco años de inicio son mostrados por algunos estudios que se asociarán con una progresión más rápida a un curso progresivo secundario; sin embargo, los resultados de otros estudios son inconsistentes en algunos casos} 6 .

En los otros dos tipos de EM (recaída primaria progresiva y progresiva), la enfermedad es predominantemente degenerativa desde el inicio. La enfermedad de inicio progresivo se observa en aproximadamente el 15% de los pacientes con EM. Es más probable que estos pacientes sean mayores y varones en comparación con los pacientes con enfermedad remitente recurrente. Los síntomas iniciales del motor o del cerebelo son más comunes en la enfermedad de inicio progresivo, mientras que la enfermedad recurrente-remitente a menudo se presenta con neuritis óptica o síntomas sensoriales. Los dos grupos también difieren en sus presentaciones de resonancia magnética, lo que indica el predominio del proceso inflamatorio en EM remitente-recidivante. Como su nombre indica, la EM progresiva primaria se caracteriza por una progresión constante de la enfermedad desde el inicio sin exacerbaciones agudas. De forma similar a las personas con EM primaria progresiva, los pacientes con EM recurrente progresiva también muestran progresión desde el inicio, pero también tienen ataques agudos claros superpuestos durante el curso de su enfermedad

1-3 ^{. Cabe señalar que, salvo en circunstancias excepcionales, a menudo no es posible diagnosticar el subtipo de EM en el momento del diagnóstico inicial, ya que requiere una observación del comportamiento de la enfermedad durante un período de tiempo o un historial médico relevante bien documentado.} 3 .

En otro sistema de categorización, la EM se divide en dos grupos: 1) EM benigna y 2) EM maligna. La EM benigna es un término que se utiliza para un subconjunto de pacientes cuya enfermedad se considera que tiene un buen pronóstico hasta el punto de que puede no requerir el mismo tratamiento que otros pacientes. La entidad de la EM benigna y su definición clínica exacta son, de hecho, cuestiones controvertidas. Algunos autores sugieren que es poco probable que los pacientes con una discapacidad mínima durante un período de tiempo determinado después del diagnóstico (de cinco a 15 años) terminen con discapacidades importantes; por lo tanto, el uso temprano de agentes modificadores de la enfermedad en estos pacientes no está justificado. Otros argumentan que, aunque la discapacidad inicial podría ser un indicador de discapacidad a largo plazo en la EM, la evidencia no es adecuada para sugerir un curso de acción diferente en este subgrupo de pacientes; Además, hacer el diagnóstico de EM benigna no es sencillo, especialmente en las etapas iniciales de la enfermedad. Por lo tanto, las implicaciones clínicas del problema son controvertidas

8 ^{. Por el contrario, el término "MS maligna" también se ha utilizado para mostrar el otro extremo del espectro de la enfermedad. Los pacientes con EM maligna son aquellos que acumulan un grado considerable de discapacidad en un período relativamente corto de tiempo. De forma similar a la EM benigna, no existe consenso sobre la definición clínica exacta de la EM maligna y sus implicaciones en la práctica clínica} 2 . Anuncio

El curso clínico de la EM pediátrica tiene cierta superposición con el de los adultos; sin embargo, hay características clínicas distintas, especialmente en niños más pequeños con EM. Los niños con EM comúnmente presentan síntomas múltiples, aunque la presentación monosintomática no es infrecuente.Las convulsiones, una manifestación muy rara de la EM en adultos, se observan en alrededor del 5% de los niños con EM. Los niños con EM necesitan más tiempo para alcanzar la etapa progresiva secundaria; sin embargo, su edad promedio en el momento de la conversión es aún menor que la de los adultos

9 . Una variedad de otras afecciones neurológicas a veces se clasifican como subtipos de EM o formas atípicas de EM. Estos incluyen la EM aguda de Marburg, la esclerosis concéntrica de Balò, la enfermedad de Devic (también conocida como neuromielitis óptica o NMO), la esclerosis difusa de Schilder y la leucoencefalomielitis aguda diseminada. No hay consenso sobre si estas condiciones representan parte del espectro MS o si son entidades completamente separadas; sin embargo, la mayoría de las guías de práctica abordan estas condiciones como entidades separadas de MS

10 . AdvertisementAdvertisement

Los pacientes que enfrentan el diagnóstico de EM a menudo se preocupan por el pronóstico a largo plazo de la enfermedad. La edad más joven de inicio, el sexo femenino, la neuritis óptica o los síntomas sensoriales al inicio y el subtipo recurrente-remitente se asocian con un mejor pronóstico

8, 11 ^{. La expectativa de vida promedio de los pacientes con EM es de cinco a 10 años más baja que la de la población general; sin embargo, alrededor del 40% de los pacientes con EM alcanzan su séptima década de vida. Alrededor del 10% de los pacientes con EM no pueden caminar 10 años después del diagnóstico inicial; esto aumenta al 89% en el momento de la muerte de un paciente} 5, 11 ^{. En promedio, se requieren aproximadamente ocho años desde el diagnóstico de EM para desarrollar limitaciones en la ambulación, alrededor de 20 años para tener que usar un bastón para caminar y alrededor de 30 años para depender de la silla de ruedas. En su discusión con pacientes con EM, los médicos deben considerar la gran variabilidad de estos datos de pronóstico entre diferentes individuos. Aunque la importancia de algunos factores pronósticos se ha identificado estadísticamente, su aplicación a pacientes con EM individuales tiene un valor limitado} 12 .